Anemia falciforme

Definição

A anemia falciforme é uma doença hereditária na qual as hemácias (glóbulos vermelhos) têm o formato anormal de lua crescente. Normalmente, as hemácias têm forma de disco. As hemácias transportam oxigênio pelo corpo.

Nomes alternativos

Anemia - células falciformes; Anemia drepanocítica; Doença da hemoglobina SS (Hb SS)

Causas

A anemia falciforme é causada por um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S. A hemoglobina é uma proteína localizada dentro das hemácias que carrega o oxigênio.

A anemia falciforme é herdada do pai e da mãe. Se você herdar o gene da hemoglobina S do pai e o da hemoglobina normal (A) da mãe, por exemplo, terá o traço falciforme. As pessoas com traço falciforme não têm os sintomas da anemia falciforme.

Ela é muito mais comum em pessoas de ascendência africana e mediterrânea. A anemia falciforme também é vista em pessoas da América do Sul e Central, do Caribe e do Oriente Médio.

Sintomas

Geralmente, os sintomas não aparecem até depois dos 4 meses de idade.

Quase todos os pacientes com anemia falciforme têm episódios dolorosos chamados de crise falciforme, que podem durar de horas a dias. Essas crises afetam os ossos das costas, os ossos longos e o tórax.

Alguns pacientes têm episódios com intervalos de alguns anos. Outros podem ter vários episódios por ano. As crises falciformes podem ser graves o suficiente para exigir uma internação hospitalar.

Outros sintomas incluem:

Crianças pequenas com anemia falciforme podem ter crises de dor abdominal.

Os sintomas seguintes ocorrem quando há obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelas células falciformes:

Eventualmente, o baço para de funcionar. Como resultado, as pessoas com anemia falciforme podem ter sintomas de infecção como:

Outros sinais e sintomas podem incluir:

Sinais e testes

Entre os exames normalmente realizados para diagnosticar e monitorar os pacientes com anemia falciforme estão:

Tratamento

O objetivo do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a quantidade de crises.

Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise.

Suplementos de ácido fólico devem ser tomados. O ácido fólico é necessário para produzir glóbulos vermelhos.

O tratamento para uma crise de anemia falciforme inclui:

Outros tratamentos para a anemia falciforme incluem:

Tratamentos para complicações da anemia falciforme incluem:

O transplante de medula ou de células tronco pode curar a anemia falciforme. Entretanto, ele não é uma boa opção para a maioria dos pacientes no momento. Os pacientes de anemia falciforme muitas vezes não conseguem doadores compatíveis.

Pessoas com anemia falciforme devem manter o cartão de vacinas rigorosamente atualizado. Converse com o seu médico quais vacinas são recomendadas para você ou para o seu filho.

Grupos de apoio

Participar de um grupo de apoio em que os membros compartilham experiências comuns pode aliviar o estresse relacionado ao cuidado de pessoas com uma doença crônica.

Expectativas (prognóstico)

Antigamente, os pacientes de anemia falciforme muitas vezes morriam por falência dos órgãos entre 20 e 40 anos. Graças a uma melhor compreensão e tratamento da doença, atualmente os pacientes podem chegar até os 50 ou mais.

As causas de morte incluem falência dos órgãos e infecção.

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico se tiver:

Referências

Heeney MM, Ware RE. Sickle cell disease. In: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE, Nathan DG, eds. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 20.

National Heart Lung and Blood Institute website. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report 2014. catalog.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/publicationfiles/56-364NFULL.pdf. Accessed February 19, 2016.

Steinberg MH. Sickle cell disease and other hemoglobinopathies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 163.


Data da revisão: 2/1/2016
Revisão feita por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
As informações aqui fornecidas não poderão ser usadas durante nenhuma emergência médica, nem para o diagnóstico ou tratamento de doenças. Um médico licenciado deverá ser consultado para o diagnóstico ou tratamento de todas as doenças. Ligue para 192 em caso de emergências médicas. Os links para outros sites são fornecidos apenas a título de informação e não constituem um endosso a eles. 1997- A.D.A.M., Inc. A reprodução ou distribuição das informações aqui contidas é estritamente proibida.
adam.com