Esclerodermia

Definição

A esclerodermia é uma doença que envolve alterações na pele e em outras partes do corpo, com formação de tecido cicatricial. Ela também causa dano às células de revestimento das paredes de pequenas artérias.

Nomes alternativos

Síndrome CREST; Esclerodermia limitada; Esclerose sistêmica progressiva; Esclerose sistêmica; Esclerodermia localizada; Doença conjuntiva mista; Morfeia - linear; Fenômeno de Raynaud - esclerodermia

Causas

A esclerodermia é uma doença autoimune. Nesta condição, o sistema imune ataca e lesiona por engano tecidos do corpo que estão sadios.

A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos, levando aos sintomas da doença.

A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos, mais frequentemente em mulheres. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil (PVC), mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

Sintomas

Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:

Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:

Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

Problemas no trato digestivo podem incluir:

Sinais e exames

O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar:

Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar estreitamento de pequenos vasos sanguíneos dos rins, podendo causar pressão alta e diminuição da função renal.

Os exames de sangue podem incluir:

Outros exames podem incluir:

Tratamento

Não existe um tratamento específico para a esclerodermia. O seu médico avaliará a extensão da doença e o acometimento dos pulmões, rins, coração e trato gastrointestinal.

Seu médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações.

Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

Nunca tome medicamentos sem antes consultar o seu médico.

Além de medicamentos, o tratamento geralmente envolve fisioterapia.

Grupos de apoio

Alguns pacientes podem achar útil participar de um grupo de apoio com pessoas com esclerodermia.

Expectativas (prognóstico)

Algumas pessoas com esclerodermia têm sintomas que se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam se agravando. No entanto, na maioria dos pacientes, a doença se agrava lentamente.

As pessoas que só apresentam sintomas na pele têm um prognóstico melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode levar a:

Complicações

A causa mais comum de morte em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares.

Outras complicações da esclerodermia incluem:

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico em caso de piora dos sintomas ou se novos sintomas aparecerem.

Referências

Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset. J Rheumatol. 2012;39:1241. PMID: 22467932 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22467932.

Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC); Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(1):42-55

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Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.


Data da revisão: 1/16/2016
Revisão feita por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
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