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Doble salida ventricular derecha

DORV; Anomalía Taussig-Bing; DORV con VSD doblemente comprometido; DORV con VSD no comprometido; DORV con VSD subaórtico; Defecto congénito del corazón - DORV; Defecto cianótico del corazón - DORV; Defecto de nacimiento - DORV

Doble salida ventricular derecha (DORV, en inglés) es una enfermedad del corazón que está presente desde el nacimiento (congénita). La aorta se conecta al ventrículo derecho (RV, en inglés, la cámara del corazón que bombea sangre pobre en oxígeno a los pulmones), en vez del ventrículo izquierdo (LV, en inglés, la cámara que normalmente bombea sangre rica en oxígeno al cuerpo).

Ambas, la arteria pulmonar (la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones) y la aorta (que lleva sangre rica en oxígeno del corazón al cuerpo) vienen de la misma cámara de bombeo. No hay arterias conectadas al ventrículo izquierdo (la cámara que normalmente bombea sangre al cuerpo).

Causas

En una estructura cardíaca normal, la aorta se conecta al LV. La arteria pulmonar normalmente está conectada al RV. En DORV, ambas arterias fluyen fuera del RV. Este es un problema porque el RV lleva sangre pobre en oxígeno. Esta sangre es entonces circulada por todo el cuerpo.

Otro defecto llamado defecto septal ventricular (VSD, en inglés) siempre ocurre con DORV.

Sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la apertura VSD y dentro del RV. Esto ayuda al bebé con DORV al permitir que la sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre pobre en oxígeno. Incluso con esta mezcla, es posible que el cuerpo no reciba suficiente oxígeno. Esto hace que el corazón tenga que trabajar más arduamente para satisfacer las necesidades del cuerpo. Hay varios tipos de DORV.

La diferencia entre estos tipos es la localización del VSD en relación con la localización de la arteria pulmonar y la aorta. Los síntomas y la gravedad del problema dependerán de tipo de DORV. La presencia de estenosis de la válvula pulmonar también afecta esta enfermedad.

Las personas con DORV a menudo tienen otras anomalías cardíacas, tales como:

Síntomas

Los signos de DORV pueden incluir:

Los síntomas de DORV pueden incluir:

  • Alimentación deficiente por cansarse fácilmente
  • Color azulado de la piel y labios
  • Engrosamiento de la piel (donde la uña se apoya) de los dedos de los pies y las manos (signo tardío)
  • Incapacidad para aumentar de peso y crecer
  • Coloración pálida
  • Sudoración
  • Piernas o abdomen hinchados
  • Problemas respiratorios

Pruebas y exámenes

Los exámenes para diagnosticar DORV incluyen:

Tratamiento

El tratamiento requiere una cirugía para cerrar el agujero en el corazón y dirigir la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La cirugía también se puede necesitar para mover la arteria pulmonar o la aorta.

Varios factores determinan el tipo y número de operaciones que el bebé necesita, como:

  • El tipo de doble salida ventricular derecha
  • La gravedad de la anomalía
  • La presencia de otros problemas en el corazón
  • El estado general del niño

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del bebé depende de:

  • El tamaño y lugar del VSD
  • El tamaño de las cámaras de bombeo
  • La localización de la aorta y arteria pulmonar
  • La presencia de otras complicaciones (como coartación de la aorta y problemas de válvula mitral)
  • La salud general del bebé en el momento del diagnóstico
  • Si el daño pulmonar ha ocurrido por flujo de demasiada sangre a los pulmones durante un período prolongado

Posibles complicaciones

Las complicaciones por DORV pueden incluir:

Los niños con esta afección cardíaca puede que necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón. Es probable que también se necesiten antibióticos después de una cirugía.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene piel o labios de color azulado. También debe consultar con su proveedor si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Referencias abiertas

Referencias

Bichell D. Double-outlet right ventricle. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Double-outlet ventricle. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 39.

Kanter KR. Management of single ventricle and cavopulmonary connections. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotic congenital heart disease: lesions associated with increased pulmonary blood flow. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. The heart. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Fetal Medicine: Basic Science and Clinical Practice. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 29.

  • Doble salida ventricular derecha - ilustración

    La doble salida ventricular derecha (DSVD) es una cardiopatía congénita en la cual la aorta y la arteria pulmonar salen del ventrículo derecho. Esta configuración permite que la sangre desoxigenada sea llevada a todo el cuerpo. El cuerpo no puede obtener suficiente oxígeno, haciendo que el corazón trabaje más fuerte para tratar de traer más sangre oxigenada al organismo.

    Doble salida ventricular derecha

    ilustración

    • Doble salida ventricular derecha - ilustración

      La doble salida ventricular derecha (DSVD) es una cardiopatía congénita en la cual la aorta y la arteria pulmonar salen del ventrículo derecho. Esta configuración permite que la sangre desoxigenada sea llevada a todo el cuerpo. El cuerpo no puede obtener suficiente oxígeno, haciendo que el corazón trabaje más fuerte para tratar de traer más sangre oxigenada al organismo.

      Doble salida ventricular derecha

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        Actualizado: 5/8/2022

        Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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