Defecto del relieve endocárdico

Definición

Es una afección cardíaca anormal. Las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están deficientemente formadas o ausentes. Además, las válvulas que separan las cámaras altas y bajas del corazón tienen defectos de formación. El defecto del relieve endocárdico (ECD, en inglés) es una enfermedad congénita del corazón, lo cual significa que está presente al nacer.

Nombres alternativos

Defecto del canal auriculoventricular (AV); Defecto septal del atrioventricular; AVSD; Orificio AV común; Defectos auriculares septales ostium primum; Defecto congénito del corazón - ECD; Defecto de nacimiento - ECD; Enfermedad cianótica - ECD

Causas

El ECD ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Los relieves endocárdicos son dos áreas gruesas que se convierten en la pared (tabique) que divide las quatro cámaras del corazón. Ellas también forman las válvulas tricúspide y mitral. Estas son las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).

La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:

Hay dos tipos tipos de ECD:

El ECD está fuertemente asociado con el síndrome de Down. Varios cambios genéticos también están conectados con el ECD. Sin embargo, la causa exacta del ECD se desconoce.

El ECD puede estar asociado con otros defectos cardíacos congénitos tales como:

Síntomas

Los síntomas del ECD pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Durante un examen, el proveedor de atención médica con seguridad encontrará signos de ECD, incluyendo:

Los niños con ECD parcial puede que no tengan signos o síntomas del trastorno durante la niñez.

Los exámenes para diagnosticar este defecto incluyen:

Tratamiento

Se necesita cirugía para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y crear válvulas tricúspide y mitral diferentes. La programación de la cirugía depende de la condición del niño y la gravedad del ECD. Con frecuencia, se puede hacer cuando el bebé tiene de 3 a 6 meses. Corregir un ECD puede requerir más de una cirugía.

El médico de su niño puede recetar medicamentos:

Los medicamentos ayudarán a que su niño gane peso y se fortalezca antes de la cirugía. Los medicamentos que se usan a menudo incluyen:

La cirugía para un ECD completo debe hacerse en el primer año de vida del bebé. De lo contrario, se puede presentar daño pulmonar irreversible. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar más temprano. Por consiguiente, una pronta cirugía es muy importante para estos bebés.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del bebé depende de:

  Muchos niños llevan vidas normales, activas después de que el ECD es corregido.

Posibles complicaciones

Las complicaciones del ECD pueden incluir:

Ciertas complicaciones de la cirugía del ECD puede que no aparezcan hasta que el niño sea un adulto. Estas incluyen problemas de ritmo cardíaco y válvula mitral permeable.

Los niños con ECD pueden tener riesgos de infección al corazón (endocartitis) antes y después de una cirugía. Pregunte al médico de su niño si necesita tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor de su hijo si:

También consulte con el proveedor si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Prevención

El defecto del relieve endocárdico está ligado a varias anomalías genéticas. Es posible que las parejas con antecedentes familiares de dicho defecto quieran buscar asesoría genética antes de un embarazo.

Referencias

Basu SK, Dobrolet NC. Congenital defects of the cardiovascular system. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventricular septal defects. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic congenital heart disease: left-to-right shunt lesions. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 453.