Arteria coronaria izquierda anómala desde la arteria pulmonar
Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Defecto cardíaco congénito - ALCAPA; Defecto de nacimiento - ALCAPALa arteria coronaria izquierda anómala desde la arteria pulmonar (ALCAPA, por sus siglas en inglés) es un defecto cardíaco. La arteria coronaria izquierda (LCA, por sus siglas en inglés), la cual lleva sangre al miocardio, está conectada a la arteria pulmonar en lugar de ir conectada a la aorta.
La ALCAPA está presente al nacer (congénita).
Presente al nacer (congénita)
La cardiopatía congénita (CC) es un problema con la estructura y el funcionamiento del corazón presente al nacer.
![](../../graphics/tnail/1056t.jpg)
Causas
La ALCAPA es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando a comienzos del embarazo. Los vasos sanguíneos que se están desarrollando en el corazón no se conectan correctamente.
En el corazón normal, la LCA empieza en la aorta. Esta le proporciona sangre oxigenada al miocardio en el lado izquierdo del corazón, así como a la válvula mitral (la válvula entre las cámaras superiores e inferiores del corazón en el lado izquierdo). La aorta es el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre oxigenada del corazón al resto del cuerpo.
En los niños con ALCAPA, la LCA empieza en la arteria pulmonar. Esta arteria es el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre desoxigenada del corazón a los pulmones para obtener oxígeno.
Arteria coronaria izquierda anómala
Es un defecto cardíaco en el cual dicha arteria, que generalmente lleva sangre a una gran porción del músculo cardíaco, no se forma correctamente. Esto hace que el corazón no reciba suficiente oxígeno para que bombee correctamente. Este defecto cardíaco está presente al nacer y sucede durante el desarrollo de los vasos sanguíneos y corazón del bebé.
Cuando ocurre este defecto, la sangre desoxigenada va al miocardio en el lado izquierdo del corazón. Por lo tanto, el miocardio no recibe suficiente oxígeno. Cuando se priva al miocardio de oxígeno, el tejido empieza a morir. Esta afección puede llevar al bebé a sufrir un ataque cardíaco.
Una afección conocida como "robo coronario" causa daño posterior al corazón en los bebés con ALCAPA. La baja presión arterial en la arteria pulmonar hace que la sangre de la LCA anormal fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de fluir hacia el miocardio. Esto ocasiona menos sangre y oxígeno hacia el miocardio. Este problema también puede llevar a un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en los bebés con ALCAPA si la afección no se trata oportunamente.
Síntomas
Los síntomas de la ALCAPA en un bebé incluyen:
- Llorar o sudar durante la alimentación
- Irritabilidad
- Piel pálida
- Mala alimentación
- Respiración rápida
- Síntomas de dolor o sufrimiento en el bebé (a menudo se confunde con cólico)
Los síntomas pueden aparecer dentro de los primeros 2 meses de vida del bebé.
Pruebas y exámenes
Por lo general, la ALCAPA se diagnostica durante la infancia. En pocos casos, este defecto no se puede diagnosticar hasta que alguien sea un niño o un adulto.
Durante un examen, es probable que el proveedor de atención médica encuentre signos de la ALCAPA, incluyendo:
-
Ritmo cardíaco anormal
Ritmo cardíaco anormal
Es un trastorno de la frecuencia cardíaca (pulso) o del ritmo cardíaco. El corazón puede latir demasiado rápido (taquicardia), demasiado lento (brad...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Corazón agrandado
-
Soplo cardíaco (raro)
Soplo cardíaco
Un soplo es un ruido silbante, chirriante o áspero que se escucha durante un latido cardíaco. El ruido es ocasionado por un flujo sanguíneo turbulen...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Pulso rápido
Se pueden ordenar los siguientes exámenes:
-
Ecocardiografía, que es un ultrasonido que ve las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro de él
Ecocardiografía
Es un examen que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Dicha imagen, y la información que produce, son mucho más detalladas que una...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Electrocardiograma (EG), que mide la actividad eléctrica en el corazón
EG
Un electrocardiograma (ECG) es un examen que registra la actividad eléctrica del corazón.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito -
Radiografía del tórax
Radiografía del tórax
Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias, las costillas y el diafragma.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito -
RM, que proporciona una imagen detallada del corazón
RM
Es un examen imagenológico que utiliza imanes y ondas de radio potentes para crear imágenes del cuerpo. No se emplea radiación ionizante (rayos X). ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito -
Cateterismo cardíaco, un procedimiento en el cual se inserta un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar medidas exactas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
Cateterismo cardíaco
Es un procedimiento que consiste en pasar una sonda delgada y flexible (catéter) hasta el lado derecho o izquierdo del corazón. El catéter casi siem...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito
Tratamiento
Se necesita cirugía para corregir la ALCAPA. En muchos casos solo se necesita una cirugía. Sin embargo, la cirugía dependerá del estado del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos comprometidos.
Cirugía
La cardiocirugía pediátrica se lleva a cabo para reparar defectos cardíacos con los que nació un niño (defectos cardíacos congénitos) y cardiopatías ...
![](../../graphics/tnail/22868t.jpg)
Si el miocardio que soporta la válvula mitral resulta gravemente dañado por la disminución del oxígeno, el bebé también puede necesitar cirugía para reparar o reemplazar dicha válvula. La válvula mitral regula el flujo sanguíneo entre las cámaras en el lado izquierdo del corazón.
Se puede realizar un trasplante de corazón en caso de que el corazón del bebé esté gravemente dañado a consecuencia de la falta de oxígeno.
Trasplante de corazón
Es una cirugía para extirpar un corazón lesionado o enfermo y reemplazarlo por el corazón sano de un donante.
![](../../graphics/tnail/1056t.jpg)
Los medicamentos empleados incluyen:
- Pastillas de agua (diuréticos)
- Fármacos que hacen que el miocardio bombee con más fuerza (cardiotónicos)
- Fármacos que disminuyen la carga de trabajo sobre el corazón (betabloqueadores, inhibidores IECA)
Expectativas (pronóstico)
Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobrevive a su primer año. Los niños que sí sobrevivan sin tratamiento pueden tener problemas cardiovasculares serios. Los bebés con este problema que no reciban tratamiento podrían morir de repente durante los años siguientes.
Con el tratamiento oportuno, como una cirugía, la mayoría de los bebés tienen buen pronóstico y pueden esperar una vida normal. Se necesitan controles de rutina con un especialista del corazón (cardiólogo).
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la ALCAPA incluyen:
- Ataque cardíaco
- Insuficiencia cardíaca
- Problemas del ritmo cardíaco
- Daño cardíaco permanente
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el proveedor si su bebé:
- Está respirando rápidamente
- Luce muy pálido
- Parece angustiado y llora con frecuencia
Referencias
Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Expert consensus guidelines: anomalous aortic origin of a coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.
Brothers JA, Gaynor JW. Surgery for congenital anomalies of the coronary arteries. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 124.
Gentile F, Castiglione V, De Caterina R. Coronary artery anomalies. Circulation. 2021;144(12):983-996. Epub 2021 Sep 20. PMID: 34543069 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34543069/.
Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Congenital coronary anomalies. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 46.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Other congenital heart and vascular malformations. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 459.
-
Arteria coronaria izquierda anómala - ilustración
Es un defecto cardíaco en el cual dicha arteria, que generalmente lleva sangre a una gran porción del músculo cardíaco, no se forma correctamente. Esto hace que el corazón no reciba suficiente oxígeno para que bombee correctamente. Este defecto cardíaco está presente al nacer y sucede durante el desarrollo de los vasos sanguíneos y corazón del bebé.
Arteria coronaria izquierda anómala
ilustración
-
Arteria coronaria izquierda anómala - ilustración
Es un defecto cardíaco en el cual dicha arteria, que generalmente lleva sangre a una gran porción del músculo cardíaco, no se forma correctamente. Esto hace que el corazón no reciba suficiente oxígeno para que bombee correctamente. Este defecto cardíaco está presente al nacer y sucede durante el desarrollo de los vasos sanguíneos y corazón del bebé.
Arteria coronaria izquierda anómala
ilustración
Actualizado: 5/8/2022
Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.