Intersexualidad

Definición

Es un grupo de afecciones en las cuales hay una discrepancia entre los genitales internos y externos (los testículos y los ovarios).

El término antiguo para esta afección es hermafroditismo. Aunque los términos antiguos todavía se incluyen en este artículo como referencia, han sido reemplazados por parte de la mayoría de los expertos, pacientes, y familias. Este grupo de afecciones cada vez más se está llamando trastornos del desarrollo sexual (DSDs, por sus siglas en inglés).

Nombres alternativos

Trastornos del desarrollo sexual; DSDs; Seudohermafroditismo; Hermafroditismo; Hermafrodita

Causas

La intersexualidad se puede dividir en 4 categorías:

Cada una se aborda con más detalle a continuación.

Nota: en muchos niños, la causa de la intersexualidad puede permanecer indeterminada, incluso con las técnicas de diagnóstico modernas.

INTERSEXUALIDAD 46, XX

La persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero los genitales externos con apariencia masculina. Esto con frecuencia es el resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a hormonas masculinas en exceso antes del nacimiento. Los labios mayores ("labios" o pliegues de la piel de los genitales externos femeninos) se fusionan y el clítoris se agranda para aparecer como un pene. En la mayoría de los casos, la persona tiene un útero y trompas de Falopio normales. Esta afección también se denomina 46, XX con virilización. Solía llamársele pseudohermafroditismo femenino. Existen algunas causas posibles:

INTERSEXUALIDAD 46, XY

La persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitales externos no se han formado completamente, son ambiguos o claramente femeninos. Internamente, los testículos pueden ser normales, estar malformados o ausentes. Esta afección también se denomina 46, XY con subvirilización y solía llamársele pseudohermafroditismo masculino. La formación de los genitales masculinos, externos y normales depende del equilibrio apropiado entre las hormonas masculinas y femeninas. Por lo tanto, requiere una producción y funcionamiento adecuado de las hormonas masculinas. La intersexualidad 46, XY tiene muchas causas posibles:

INTERSEXUALIDAD GONADAL VERDADERA

La persona debe tener tanto tejido ovárico como testicular. Esto podría ser en la misma gónada (un ovotestículo) o la persona podría tener 1 ovario y 1 testículo. Puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina. Esta afección solía llamarse hermafroditismo verdadero. En la mayoría de las personas con intersexualidad gonadal verdadera, la causa subyacente se desconoce, aunque en algunos estudios con animales ha sido vinculada a la exposición a pesticidas comunes para la agricultura.

TRASTORNOS DE INTERSEXUALIDAD COMPLEJA O INDETERMINADA DEL DESARROLLO SEXUAL

Muchas configuraciones de cromosomas distintos a las combinaciones simples 46, XX o 46, XY pueden ocasionar trastornos del desarrollo sexual. Incluyen, entre otros, 45, XO (solamente un cromosoma X) y 47 XXY, 47, XXX - ambos casos tienen un cromosoma sexual adicional, sea un X o un Y. Estos trastornos no ocasionan una afección en la cual haya discrepancia entre órganos genitales externos e internos. Sin embargo, puede haber problemas con los niveles de hormonas sexuales, el desarrollo sexual en general y alteración de la cantidad de números de cromosomas sexuales.

Síntomas

Los síntomas asociados con la intersexualidad dependerán de la causa subyacente. Pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Las siguientes pruebas y exámenes se pueden llevar a cabo:

Tratamiento

Lo ideal es que un equipo de profesionales médicos con experiencia en intersexualidad deba trabajar en conjunto para entender y tratar el niño con intersexualidad y apoyar a su familia.

Los padres deben entender las controversias y cambios en el tratamiento de la intersexualidad en los últimos años. En el pasado, la opinión que prevalecía era que generalmente era mejor asignar un sexo lo más rápido posible. Esto a menudo se basaba en los genitales externos, en vez del sexo de los cromosomas. Se les decía a los padres que no tuvieran ambigüedad en sus mentes en cuanto al sexo del niño. A menudo se recomendaba una cirugía rápida en la cual se extirpaba el tejido testicular u ovárico del otro sexo. En general, se consideraba más fácil reconstruir los genitales femeninos que los genitales masculinos funcionales, de tal manera que si la elección “correcta” no era clara, al niño a menudo se le asignaba el sexo femenino.

En los últimos tiempos, la opinión de muchos expertos ha cambiado. Un mayor respeto por las complejidades del funcionamiento sexual femenino los ha llevado a concluir que los genitales femeninos insuficientes pueden no ser intrínsecamente mejores que los genitales masculinos insuficientes, incluso si la reconstrucción es “más fácil”. Además, otros factores pueden ser más importantes en la satisfacción del sexo que los genitales externos funcionales. Los factores cromosómicos, neurales, hormonales, psicológicos y conductuales pueden todos influir en la identidad sexual.

Ahora muchos expertos instan a demorar la cirugía definitiva por el mayor tiempo que sea sano hacerlo y lo ideal es que se involucre al niño en la decisión sobre su sexo.

Claramente, la intersexualidad es un asunto complejo y su tratamiento tiene consecuencias a corto y a largo plazo. La mejor respuesta dependerá de muchos factores, incluyendo la causa específica de dicha afección. Es mejor tomarse el tiempo para comprender el asunto antes de apresurarse a tomar una decisión. Un grupo de apoyo para la intersexualidad puede ayudar a las familias a enterarse de las últimas investigaciones, y puede brindar una comunidad de otras familias, niños y adultos que han enfrentado la misma situación.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con una condición intersexual y sus familias en.

Expectativas (pronóstico)

Por favor, remítase a la información sobre las afecciones individuales. El pronóstico depende de la causa específica de la intersexualidad. La perspectiva en general es excelente con comprensión, apoyo y tratamiento apropiados.

Cuándo contactar a un profesional médico

Si nota que el niño presenta desarrollo sexual o genitales inusuales, hable de esto con el médico.

Referencias

Donohoue PA. Disorders of sex development. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 606.

Sorbara JC, Wherrett DK. Disorders of sex development. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 89.

Yu RN, Diamond DA. Disorders of sexual development: etiology, evaluation, and medical management. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 48.