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Progeria

Síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford; SPHG

Es una rara enfermedad genética que produce un envejecimiento rápido en los niños.

Causas

La progeria es una afección poco frecuente. Se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños. En la mayoría de los casos, no se transmite de padres a hijos. En algunas pocas ocasiones, se observa en más de un niño en una familia.

Síntomas

Los síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y ordenará pruebas de laboratorio. Esto puede mostrar:

  • Resistencia a la insulina
  • Cambios en la piel similares a los que se observan en la esclerodermia (el tejido conectivo se torna áspero y endurecido)
  • Niveles de colesterol y triglicéridos generalmente normales

Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.

Las pruebas genéticas pueden detectar cambios en el gen (LMNA) que causa la progeria.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para la progeria. El ácido acetilsalicílico (aspirin) y las estatinas se pueden usar para proteger contra un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.

Grupos de apoyo

Progeria Research Foundation, Inc.: www.progeriaresearch.org

Expectativas (pronóstico)

La progeria causa la muerte prematura. Las personas con esta afección casi siempre solo viven hasta los años de la adolescencia (un período de vida promedio de 14 años). Sin embargo, algunas personas pueden vivir hasta poco más de los 20 años. La causa de muerte muy a menudo está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el proveedor si su hijo no parece estar creciendo o desarrollándose normalmente.

Referencias

Gordon LB. Hutchinson-Gilford progeria syndrome (progeria). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 109.

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. Hutchinson-Gilford progeria syndrome. GeneReviews. 2015:1. PMID: 20301300 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301300. Updated January 17, 2019. Accessed July 31, 2019.

  • Obstrucción de las arterias coronarias - ilustración

    La aterosclerosis es un trastorno común de las arterias en el cual la grasa, el colesterol y otras sustancias se acumulan en las paredes arteriales. Las acumulaciones más extensas se llaman ateromas o placas y pueden dañar las paredes arteriales y obstruir el flujo sanguíneo. Cuando el flujo sanguíneo está severamente restringido en el músculo cardíaco se producen síntomas como el dolor torácico.

    Obstrucción de las arterias coronarias

    ilustración

    • Obstrucción de las arterias coronarias - ilustración

      La aterosclerosis es un trastorno común de las arterias en el cual la grasa, el colesterol y otras sustancias se acumulan en las paredes arteriales. Las acumulaciones más extensas se llaman ateromas o placas y pueden dañar las paredes arteriales y obstruir el flujo sanguíneo. Cuando el flujo sanguíneo está severamente restringido en el músculo cardíaco se producen síntomas como el dolor torácico.

      Obstrucción de las arterias coronarias

      ilustración


    Actualizado: 7/29/2019

    Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Assistant Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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