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Deficiencia selectiva de lgA

Deficiencia de IgA; Inmunodeprimido - deficiencia de IgA; Inmunosuprimido - deficiencia de IgA; Hipogammaglobulinemia - deficiencia de IgA; Agammaglobulinemia - deficiencia de IgA

La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajo nivel de una proteína sanguínea llamada inmunoglobulina A.

Causas

La deficiencia selectiva de lgA generalmente es hereditaria, lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin embargo, también hay casos de deficiencia selectiva de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra usualmente en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Síntomas

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no tienen síntomas.

Si una persona tiene síntomas, estos pueden incluir episodios frecuentes de:

Otros síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. A menudo se necesitan antibióticos para tratar las infecciones bacterianas. 

Para las personas con infecciones más frecuentes o graves, se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en una inyección para estimular al sistema inmunitario.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de manera segura inmunoglobulinas IgA-agotadas.

Expectativas (pronóstico)

La deficiencia selectiva de IgA tiende a ser menos grave que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no tienen síntomas en absoluto. Algunas personas con esta deficiencia se recuperan espontáneamente y producen grandes cantidades de IgA en un período de años.

Posibles complicaciones

Se puede desarrollar un trastorno inmunitario, como la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso y la enfermedad de celíaca.

Las personas con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones graves e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados.

Cuándo contactar a un profesional médico

Las personas con deficiencia de igA deben contactar a su proveedor de atención médica si tienen síntomas de una infección o intestinales. 

Si tiene una insuficiencia de IgA, no olvide comentárselo a su proveedor de atención médica si se sugiere la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

Prevención

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Referencias abiertas

Referencias

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 231.

Hernandez-Trujillo VP, Ortega C. B-cell and antibody deficiencies. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 166.

  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

 

Actualizado: 3/31/2024

Versión en inglés revisada por: Deborah Pedersen, MD, MS, Allergy & Asthma Care, PC, Taunton, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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