Pitiriasis rubra pilaris
PRP; Pitriasis pilaris; Liquen plano; Enfermedad de DevergieLa pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastorno cutáneo poco frecuente que produce inflamación y descamación (exfoliación) de la piel.
Descamación
Es el desprendimiento o descamación visible de las capas externas de la piel. Estas capas se denominan capa córnea.
Causas
Hay varios subtipos de PRP. La causa se desconoce, aunque pueden estar involucrados factores genéticos y una respuesta inmunitaria anormal. Un subtipo está asociado con el VIH/sida.
VIH/sida
El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es el virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). Cuando una persona se infecta co...
Síntomas
La PRP es una afección cutánea crónica en la cual se presentan parches escamosos anaranjados o de color salmón con piel gruesa en las manos y los pies.
Las áreas escamosas cubren gran parte del cuerpo. Se ven pequeñas islas de piel normal (llamadas islas de piel sana) dentro de las zonas de piel escamosa. Se puede presentar comezón en las zonas escamosas. Puede haber cambios en las uñas.
La PRP puede ser grave. Aunque no es mortal, la PRP puede reducir en gran parte la calidad de vida y limitar las actividades de la vida diaria.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica examinará la piel. El diagnóstico se hace normalmente por la presencia de lesiones únicas en la piel. (Una lesión es una zona anormal en la piel). Su proveedor puede tomar muestras (biopsias) de la piel afectada para confirmar el diagnóstico y descartar afecciones que pueden lucir como la PRP.
Biopsias
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
Tratamiento
Las cremas tópicas que contienen urea, ácido láctico, retinoides y esteroides pueden servir. Con mayor frecuencia, el tratamiento incluye tomar pastillas por vía oral tales como isotretinoína, acitretina o metotrexato. También puede ayudar la exposición a la luz ultravioleta (fototerapia). Los medicamentos que afectan el sistema inmunitario del organismo se están estudiando actualmente y pueden ser efectivos para la PRP.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas con trastorno de PRP y sus familias en:
- Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris
- PRP Alliance, Inc. -- prpalliance.com
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si aparecen síntomas de PRP. También comuníquese con su proveedor si tiene este trastorno y los síntomas empeoran.
Referencias
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, and other papulosquamous and hyperkeratotic diseases. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 11.
Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 11.
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Queratólisis punctata - ilustración
En esta fotografía aparecen orificios o depresiones de color carne en las plantas de los pies, que producen mal olor y cuya presunta causa es la proliferación de difteroides y micrococos.
Queratólisis punctata
ilustración
Actualizado: 5/31/2023
Versión en inglés revisada por: Ramin Fathi, MD, FAAD, Director, Phoenix Surgical Dermatology Group, Phoenix, AZ. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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