Urticaria pigmentosa
Mastocitosis; Mastocitosis cutánea maculopapular; mastocitosis cutánea difusaEs una enfermedad de la piel que produce parches de piel más oscura y picazón muy intensa. Pueden aparecer ronchas cuando se frotan estas zonas de la piel.
Picazón
Es un hormigueo o irritación de la piel que provoca el deseo de rascarse en la zona. El prurito o picazón puede ocurrir en todo el cuerpo o solament...
Causas
La urticaria pigmentosa se presenta cuando hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Los mastocitos son células del sistema inmunitario que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Estas células producen y liberan histamina, la cual provoca hinchazón e inflamación de los tejidos cercanos.
Las cosas que pueden desencadenar la liberación de histamina y los síntomas en la piel incluyen:
- Frotar la piel
- Infecciones
- Ejercicios
- Consumo de líquidos calientes y comidas condimentadas
- Cambios de temperatura, como calor o frío
- Estrés o ansiedad
- Medicamentos como el ácido acetilsalicílico (aspirin) u otros AINES, codeína, morfina, medios de contraste para radiografías, algunos medicamentos para la anestesia y alcohol
La urticaria pigmentosa es más común en niños. También se puede presentar en adultos.
Síntomas
El síntoma principal es la aparición de parches de color marrón en la piel. Estos parches contienen células llamadas mastocitos. Cuando los mastocitos liberan el químico histamina, los parches se transforman en protuberancias similares a una roncha. A los niños más pequeños les puede aparecer una ampolla llena de líquido si se rascan la protuberancia.
Ampolla
Es una ampolla pequeña llena de líquido en la piel.
La cara también se puede enrojecer rápidamente.
En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas:
- Diarrea
-
Desmayo (poco común)
Desmayo
Es una pérdida breve del conocimiento debido a una disminución del flujo sanguíneo al cerebro. El episodio dura menos de un par de minutos y usted s...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Dolor de cabeza
- Sibilancias
- Latidos cardíacos rápidos
- Dolor abdominal
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica examinará la piel. El proveedor puede sospechar de urticaria pigmentosa cuando al frotar los parches de la piel aparecen protuberancias (ronchas). Esto se conoce como el signo de Darier.
Los exámenes que se realizan para buscar esta afección son:
-
Biopsia de piel para buscar un aumento de la cantidad de mastocitos
Biopsia de piel
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Exámenes de imágenes o de laboratorio si se presentan otros síntomas diferentes a la erupción cutánea
- Exámenes de sangre para conteo de células sanguíneas y niveles de triptasa en la sangre (la triptasa es una enzima que se encuentra en los mastocitos)
- Se puede recomendar una biopsia de médula ósea en adultos
Tratamiento
Evite los desencadenantes de liberación de histamina. Los desencadenantes incluyen picaduras y mordeduras de insectos, exposición a temperaturas extremas, ciertos medicamentos y frotar las lesiones en la piel.
Los medicamentos antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas como la picazón y el enrojecimiento. Hable con su proveedor sobre qué tipo de antihistamínico puede usar. En algunos casos se pueden utilizar corticosteroides tópicos sobre la piel y terapia de luz.
Su proveedor puede recetar otros tipos de medicamentos para tratar los síntomas de formas graves e inusuales de la urticaria pigmentosa.
Expectativas (pronóstico)
La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.
En los adultos, la urticaria pigmentosa puede llevar a mastocitosis sistémica. Se trata de una enfermedad grave que puede afectar los huesos, el cerebro, los nervios y el aparato digestivo.
Posibles complicaciones
Los principales problemas son la molestia por la picazón y la preocupación respecto a la apariencia de las manchas. Otros problemas como diarrea y desmayos son poco comunes.
Las picaduras de insectos también pueden causar una reacción alérgica grave en personas con urticaria pigmentosa. Pregúntele al proveedor si debe llevar un estuche de epinefrina inyectable para utilizarlo si lo pica una abeja.
Picaduras de insectos
Este artículo describe los efectos de una picadura de una abeja, avispa, avispón o una avispa amarilla. Este artículo es solo para fines de informaci...
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa.
Referencias
Dinulos JGH. Urticaria, angioedema, and pruritus. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 6.
George TI, Sotlar K, Valent P, Horny H-P. Mastocytosis. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopathology. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 49.
Wakelin SH. Dermatology. In: Feather A, Randall D, Waterhouse M, eds. Kumar and Clarke's Clinical Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Limited; 2021:chap 22.
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Urticaria pigmentosa en la axila - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por una cantidad variable de lesiones de coloración parda, las cuales causan prurito y forman verdugones y piel enrojecida cuando se las rasca. Estas lesiones contienen células con altos niveles de histamina, la cual, al ser liberada en forma masiva, puede producir enrojecimiento general y jaqueca. Esta es la apariencia típica de una de estas lesions (conocidas como mastocitomas).
Urticaria pigmentosa en la axila
ilustración
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Mastocitosis - cutánea difusa - ilustración
Este paciente presenta un caso de mastocitosis cutánea difusa. Esta erupción cutánea es causada por la formación de acumulaciones anormales de células (mastocitos) en la piel. En este caso, contrario a lo que sucede con la mastocitosis bulosa, el frotamiento de la piel no conduce a la formación de ampollas.
Mastocitosis - cutánea difusa
ilustración
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Urticaria pigmentosa - vista de cerca - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.
Urticaria pigmentosa - vista de cerca
ilustración
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Urticaria pigmentosa en el tórax - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.
Urticaria pigmentosa en el tórax
ilustración
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Urticaria pigmentosa en la axila - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por una cantidad variable de lesiones de coloración parda, las cuales causan prurito y forman verdugones y piel enrojecida cuando se las rasca. Estas lesiones contienen células con altos niveles de histamina, la cual, al ser liberada en forma masiva, puede producir enrojecimiento general y jaqueca. Esta es la apariencia típica de una de estas lesions (conocidas como mastocitomas).
Urticaria pigmentosa en la axila
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Mastocitosis - cutánea difusa - ilustración
Este paciente presenta un caso de mastocitosis cutánea difusa. Esta erupción cutánea es causada por la formación de acumulaciones anormales de células (mastocitos) en la piel. En este caso, contrario a lo que sucede con la mastocitosis bulosa, el frotamiento de la piel no conduce a la formación de ampollas.
Mastocitosis - cutánea difusa
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Urticaria pigmentosa - vista de cerca - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.
Urticaria pigmentosa - vista de cerca
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Urticaria pigmentosa en el tórax - ilustración
La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.
Urticaria pigmentosa en el tórax
ilustración
Actualizado: 11/30/2022
Versión en inglés revisada por: Ramin Fathi, MD, FAAD, Director, Phoenix Surgical Dermatology Group, Phoenix, AZ. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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