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Siringomielia

Syrinx

Es un agujero lleno de líquido cerebroespinal (LCE) que se forma en la médula espinal. Con el tiempo puede dañar la médula espinal.

Causas

El quiste lleno de líquido se llama siringa. La acumulación de líquido en la siringomielia puede ser causada por:

  • Defectos congénitos (especialmente la "malformación de Chiari", en la que parte del cerebro comprime la médula espinal en la base del cráneo)
  • Traumatismo de la médula espinal
  • Tumores de la médula espinal

El quiste lleno de líquido por lo regular comienza en la zona del cuello. Se expande lentamente, ejerciendo presión sobre la médula espinal y causando daño en forma lenta.

La aparición de la siringomielia por lo general es entre los 25 y 40 años. Los hombres son más afectados que las mujeres.

Síntomas

Si la afección es causada por un defecto congénito, puede que no se presenten síntomas hasta la edad de 30 o 40 años. Los síntomas de la siringomielia, por lo general, se presentan lentamente y empeoran a través de los años. En el caso de trauma, el inicio de los síntomas puede ser tan temprano como a los 2 o 3 meses de edad. Si hay síntomas, estos pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará sobre los síntomas, enfocándose en el sistema nervioso. Las pruebas que se pueden hacer incluyen:

Tratamiento

No existe un tratamiento efectivo conocido para la siringomielia. Los objetivos del tratamiento son detener el daño a la médula espinal para que no empeore y mejorar su funcionamiento.

La cirugía para aliviar la presión en la médula espinal puede ser necesaria. La fisioterapia y la terapia ocupacional se pueden necesitar para mejorar la función muscular.

Se puede necesitar una derivación ventriculoperitoneal o una derivación siringo-subaracnoidea. Este es un procedimiento en el cual se introduce un catéter (sonda delgada y flexible) para drenar el líquido acumulado.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede producir una grave discapacidad.

La cirugía generalmente detiene el empeoramiento del trastorno. El funcionamiento del sistema nervioso mejorará en aproximadamente el 30% de las personas que tienen cirugía.

Posibles complicaciones

Sin tratamiento, la afección puede llevar a:

  • Pérdida de la función neurológica
  • Discapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

  • Infección
  • Otras complicaciones de la cirugía 

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de siringomielia.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir esta afección, salvo evitar las lesiones a la médula espinal. El tratamiento inmediato reduce el empeoramiento del trastorno.

Referencias

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Textbook of the Cervical Spine. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone and Herkowitz's The Spine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 94.

Roguski M, Groves ML. Adult syringomyelia. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 334.

  • Sistema nervioso central - ilustración

    El sistema nervioso central está compuesto por el cerebro y la médula espinal. La función del primero es recibir los impulsos nerviosos de la médula espinal y los nervios craneanos, mientras que la segunda contiene los nervios que transportan los mensajes entre el cerebro y el cuerpo. La lesión a la médula espinal puede ocurrir cuando hay daño a las células dentro de la misma o cuando los tractos nerviosos que suben y bajan a través de ella resultan seccionados.

    Sistema nervioso central

    ilustración

    • Sistema nervioso central - ilustración

      El sistema nervioso central está compuesto por el cerebro y la médula espinal. La función del primero es recibir los impulsos nerviosos de la médula espinal y los nervios craneanos, mientras que la segunda contiene los nervios que transportan los mensajes entre el cerebro y el cuerpo. La lesión a la médula espinal puede ocurrir cuando hay daño a las células dentro de la misma o cuando los tractos nerviosos que suben y bajan a través de ella resultan seccionados.

      Sistema nervioso central

      ilustración


    Actualizado: 5/2/2022

    Versión en inglés revisada por: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Attending Neurologist and Assistant Professor of Clinical Neurology, Renaissance School of Medicine at Stony Brook University, Stony Brook, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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