Siringomielia

Es un agujero lleno de líquido cerebroespinal (LCE) que se forma en la médula espinal. Con el tiempo puede dañar la médula espinal.

Causas

El quiste lleno de líquido se llama siringa. La acumulación de líquido en la siringomielia puede ser causada por:

• Defectos congénitos (especialmente la "malformación de Chiari", en la que parte del cerebro comprime la médula espinal en la base del cráneo)
• Traumatismo de la médula espinal

  Traumatismo de la médula espinal

  Es un daño a la médula espinal. Causado por lesión directa a la médula o indirectamente, por enfermedad de huesos, tejidos o vasos sanguíneos cercan...

  

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• Tumores de la médula espinal

El quiste lleno de líquido por lo regular comienza en la zona del cuello. Se expande lentamente, ejerciendo presión sobre la médula espinal y causando daño en forma lenta.

La aparición de la siringomielia por lo general es entre los 25 y 40 años. Los hombres son más afectados que las mujeres.

Síntomas

Si la afección es causada por un defecto congénito, puede que no se presenten síntomas hasta la edad de 30 o 40 años. Los síntomas de la siringomielia, por lo general, se presentan lentamente y empeoran a través de los años. En el caso de trauma, el inicio de los síntomas puede ser tan temprano como a los 2 o 3 meses de edad. Si hay síntomas, estos pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Escoliosis (en niños)

  Escoliosis

  Es una curvatura anormal de la espina dorsal. Esta es su columna vertebral. El hueso que baja por la espalda. La columna vertebral de toda persona...

  

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• Pérdida de masa muscular (desgaste, atrofia), con frecuencia en los brazos y las manos

  Desgaste

  Es el desgaste (adelgazamiento) o pérdida del tejido muscular.

  

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• Pérdida de los reflejos en las extremidades superiores
• Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores
• Espasmos y rigidez en los músculos de la pierna o la mano y el brazo
• Pérdida de la función muscular, pérdida de la capacidad para usar los brazos o piernas

  Pérdida de la función muscular

  La pérdida de la función muscular se presenta cuando un músculo no trabaja ni se mueve normalmente. El término médico para la pérdida completa de la...

  

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• Entumecimiento que disminuye la sensibilidad al dolor o la temperatura; reduce la capacidad para sentir que la piel es tocada: ocurre en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y el tronco con una distribución similar a una capa; y empeora lentamente con el tiempo

  Entumecimiento

  Son sensaciones anormales que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero con frecuencia se sienten en los dedos de las manos, las manos, los ...

  

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• Dolor que baja por los brazos, el cuello o hacia la parte media de la espalda o las piernas
• Debilidad (disminución de la fuerza muscular) en los brazos o las piernas

  Debilidad

  Es la reducción de la fuerza en uno o más músculos.

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• Quemadura o lesión indolora en la mano
• Dificultad para caminar o niños caminando de puntillas
• Movimientos incontrolables de los ojos (nistagmo)

  Nistagmo

  Es un término para describir movimientos involuntarios de los ojos que pueden ser:De un lado a otro (nistagmo horizontal)Arriba y abajo (nistagmo ver...

  

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• Afección que afecta los nervios de los ojos y cara (síndrome de Horner)

  Síndrome de Horner

  Es un trastorno poco frecuente que afecta los nervios que van al ojo y a la cara.

  

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Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará sobre los síntomas, enfocándose en el sistema nervioso. Las pruebas que se pueden hacer incluyen:

• RM de la cabeza y la columna vertebral

  RM de la cabeza

  Una RM (resonancia magnética) de la cabeza es un examen imagenológico que utiliza imanes y ondas de radio potentes para crear imágenes del cerebro y ...

  

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• TC de la columna con mielografía (se puede hacer cuando no es posible hacer la RM)

  TC de la columna

  Es una tomografía computarizada de la parte baja de la columna y tejidos circundantes.

  

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Tratamiento

No existe un tratamiento efectivo conocido para la siringomielia. Los objetivos del tratamiento son detener el daño a la médula espinal para que no empeore y mejorar su funcionamiento.

La cirugía para aliviar la presión en la médula espinal puede ser necesaria. La fisioterapia y la terapia ocupacional se pueden necesitar para mejorar la función muscular.

Se puede necesitar una derivación ventriculoperitoneal o una derivación siringo-subaracnoidea. Este es un procedimiento en el cual se introduce un catéter (sonda delgada y flexible) para drenar el líquido acumulado.

Derivación ventriculoperitoneal

Es una cirugía para tratar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades (ventrículos) del cerebro (hidrocefalia).

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Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede producir una grave discapacidad.

La cirugía generalmente detiene el empeoramiento del trastorno. El funcionamiento del sistema nervioso mejorará en aproximadamente el 30% de las personas que tienen cirugía.

Posibles complicaciones

Sin tratamiento, la afección puede llevar a:

• Pérdida de la función neurológica
• Discapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

• Infección
• Otras complicaciones de la cirugía 

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de siringomielia.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir esta afección, salvo evitar las lesiones a la médula espinal. El tratamiento inmediato reduce el empeoramiento del trastorno.