Hipertermia maligna

La hipertemia maligna (MH) es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal y contracciones musculares intensas cuando alguien recibe anestesia general con uno o más de los siguientes medicamentos: halotano, isoflurano, sevoflurano, desflurano o succinilcolina. La HM es un trastorno genético que se transmite de padres a hijos.

Hipertermia significa alta temperatura corporal. La hipertemia maligna no es lo mismo que la hipertermia causada por otras emergencias médicas, tales como insolación o infección.

Causas

La HM es hereditaria. Basta con que uno de los padres sea portador del gen de la enfermedad para que el hijo la herede.

Puede presentarse con algunas otras enfermedades musculares hereditarias como miopatía de multicuerpos y miopatía de cuerpos centrales.

Síntomas

Los síntomas de la HM incluyen:

• Sangrado
• Orina de color marrón oscuro (causada por una proteína muscular llamada mioglobina en la orina)
• Dolor muscular sin una causa obvia, como ejercicio o lesión
• Tensión y rigidez muscular

  Rigidez muscular

  Los calambres musculares se presentan cuando un músculo se tensiona (contrae) sin intención de tensarlo y no se relaja. Los calambres pueden comprom...

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• Aumento rápido de la temperatura a 105°F (40.6°C) o mayor

Pruebas y exámenes

La HM a menudo se descubre después de que una persona recibe anestesia durante una cirugía.

Puede haber antecedentes familiares de HM o muerte inexplicable durante la anestesia.

La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una frecuencia cardíaca irregular.

Los exámenes para HM incluyen:

• Estudios de la coagulación sanguínea (TP, o tiempo de protrombina;TPT, o tiempo parcial de tromboplastina)

  TP, o tiempo de protrombina;

  El tiempo de protombina (TP) es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse. Mide la fun...

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  TPT, o tiempo parcial de tromboplastina

  El tiempo de protombina (TP) es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse. Mide la fun...

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• Pruebas de química sanguínea, incluso CK (la creatina quinasa es más alta en la sangre cuando el músculo se destruye durante un ataque de la enfermedad)
• Pruebas genéticas para buscar anomalías en los genes vinculados con la enfermedad
• Biopsia del músculo

  Biopsia del músculo

  Es la extirpación de una pequeña muestra de tejido muscular para ser examinado.

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• Mioglobina en la orina (prueba para detectar proteína muscular en la orina)

  Mioglobina

  Es un examen que se lleva a cabo para detectar la presencia de mioglobina en una muestra de orina. La mioglobina también se puede medir con un examen...

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Tratamiento

Durante un episodio de HM, a menudo se administra un medicamento llamado dantroleno. Envolver a la persona en una frazada refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias.

Para preservar la función renal durante un episodio, la persona puede recibir líquidos por vía intravenosa.

Grupos de apoyo

Estos recursos pueden ofrecer más información sobre la HM:

• Malignant Hyperthermia Association of the United States -- www.mhaus.org
• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• US National Library of Medicine - MedlinePlus  website -- medlineplus.gov/genetics/condition/malignant-hyperthermia/

Expectativas (pronóstico)

Los episodios repetitivos o no tratados pueden ocasionar insuficiencia renal. Los casos no tratados pueden ser mortales.

Posibles complicaciones

Estas complicaciones graves pueden ocurrir:

• Amputación
• Descomposición del tejido muscular
• Hinchazón de las manos y los pies, y problemas con la circulación y la función nerviosa (síndrome compartimental)

  Síndrome compartimental

  El síndrome compartimental agudo es una afección grave que implica aumento de la presión en un compartimento muscular. Puede llevar a daño en nervio...

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• Muerte
• Sangrado y coagulación anormal de la sangre
• Problemas de ritmo cardíaco
• Insuficiencia renal
• Acumulación de ácido en los líquidos del cuerpo (acidosis metabólica)

  Acidosis metabólica

  Es una afección en la cual hay demasiado ácido en los líquidos corporales.

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• Acumulación de líquido en los pulmones
• Debilidad o deformidad muscular (miopatía o distrofia muscular)

  Distrofia muscular

  La distrofia muscular (DM) es un grupo de trastornos hereditarios que provocan debilidad muscular y pérdida del tejido muscular, las cuales empeoran ...

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Cuándo contactar a un profesional médico

Si necesita cirugía, dígale tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de someterse a cualquier cirugía si:

• Se sabe que usted o algún miembro de su familia ha tenido problemas con anestesia general
• Se sabe que usted tiene antecedentes familiares de HM

El uso de ciertos medicamentos puede prevenir las complicaciones de la HM durante la cirugía.

Prevención

Dígale a su proveedor de atención médica antes de tener una cirugía con anestesia general, si usted o alguien de su familia sufre de HM.

Evite el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis. Estas drogas pueden producir problemas similares a la HM en personas que son propensas a esta afección.

A cualquier persona que tenga antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o HM se le recomienda buscar asesoría genética.