Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Es un grupo de trastornos congénitos poco frecuentes que involucra tres problemas principales:

• Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona del vientre se arrugue como una ciruela pasa
• Testículos no descendidos
  

  Testículos no descendidos

  Los testículos no descendidos ocurren cuando uno o ambos testículos no logran bajar al escroto antes de nacer.

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• Problemas de las vías urinarias

Causas

Las causas exactas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Esta afección afecta sobre todo a los niños varones.

Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.

Síntomas

Los músculos abdominales débiles pueden provocar:

• Estreñimiento

  Estreñimiento

  Significa que los bebés o niños pequeños tienen heces muy duras o problemas para defecar. Un niño puede tener dolor mientras defeca o puede ser inca...

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• Demora para sentarse y caminar
• Dificultades para toser

Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.

Pruebas y exámenes

Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

• Problemas cardíacos
• Anomalías de los huesos y los músculos
• Problemas estomacales e intestinales
• Pulmones subdesarrollados

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

• Exámenes de sangre
• Pielografía intravenosa (PIV)

  Pielografía intravenosa

  Una pielografía intravenosa (PIV) es un examen especial con radiografías de los riñones, la vejiga y los uréteres (los conductos que trasportan la or...

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• Ecografía
• Cistouretrografía miccional (CUGM)

  Cistouretrografía miccional

  Es un studio radiográfico de la vejiga y la uretra que se lleva a cabo mientras la primera se está vaciando.

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• Radiografías
• Tomografía computarizada

Tratamiento

La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y grupos de apoyo para personas con abdomen de ciruela pasa en:

• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
• Prune Belly Syndrome Network -- prunebelly.org
  

Expectativas (pronóstico)

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Muchos bebés con esta afección son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos.

Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.

Posibles complicaciones

Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:

• Estreñimiento
• Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos de las manos o pies o extremidades faltantes, tórax en embudo)

  Pie zambo

  Es una afección que involucra el pie y la parte inferior de la pierna en la cual el pie se curva hacia adentro y hacia abajo. Es una afección congén...

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  Tórax en embudo

  Es un término médico que describe una formación anómala de la caja torácica que le da al pecho una apariencia hundida o deprimida.

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• Enfermedad de las vías urinarias (pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)

La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.

Cuándo contactar a un profesional médico

El síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.

Si usted tiene un hijo con este síndrome ya diagnosticado, comuníquese con su proveedor de atención médica al primer signo de una infección urinaria u otros síntomas urinarios.

Si una ecografía prenatal muestra que el bebé presenta distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones, hable con un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica obstrucción de las vías urinarias antes de nacer, en muy pocos casos, una cirugía realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia el síndrome del abdomen en ciruela pasa.