Displasia fibrosa
Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática; Síndrome McCune-AlbrightEs una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.
Causas
La displasia fibrosa usualmente ocurre en la niñez. La mayoría de las personas presentan síntomas al cumplir los 30 años. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en mujeres.
La displasia fibrosa está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor óseo
- Lesiones óseas
- Problemas hormonales (glándulas endocrinas)
- Fracturas o deformidades óseas
- Color inusual de la piel (pigmentación), lo cual sucede con el síndrome McCune-Albright
Síndrome McCune-Albright
Es una enfermedad genética que afecta los huesos, las hormonas y el color (pigmentación) de la piel.
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Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos. También se puede recomendar una resonancia magnética.
Tratamiento
No existe cura para la displasia fibrosa. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.
Posibles complicaciones
Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:
- Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído
- Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como artritis
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Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.
Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos grave.
Referencias
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Anatomía esquelética anterior - ilustración
El esqueleto está compuesto por 206 huesos en el adulto y contribuye a dar forma al cuerpo; además, desempeña diversas funciones importantes para el cuerpo. Los huesos del esqueleto proporcionan soporte para los tejidos blandos. Por ejemplo, la caja torácica soporta la pared torácica. La mayoría de los músculos del cuerpo están unidos a los huesos que actúan como palancas para permitir el movimiento de las partes del cuerpo. Los huesos del esqueleto también sirven como reservorio de minerales como el calcio y el fosfato. Finalmente, la mayor parte de la formación de las células se lleva a cabo en la médula de ciertos huesos.
Anatomía esquelética anterior
ilustración
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Anatomía esquelética anterior - ilustración
El esqueleto está compuesto por 206 huesos en el adulto y contribuye a dar forma al cuerpo; además, desempeña diversas funciones importantes para el cuerpo. Los huesos del esqueleto proporcionan soporte para los tejidos blandos. Por ejemplo, la caja torácica soporta la pared torácica. La mayoría de los músculos del cuerpo están unidos a los huesos que actúan como palancas para permitir el movimiento de las partes del cuerpo. Los huesos del esqueleto también sirven como reservorio de minerales como el calcio y el fosfato. Finalmente, la mayor parte de la formación de las células se lleva a cabo en la médula de ciertos huesos.
Anatomía esquelética anterior
ilustración
Actualizado: 11/6/2023
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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