Enfermedad de Hirschsprung

Causa una obstrucción del intestino grueso. Ocurre debido al movimiento muscular deficiente en el intestino. Es un trastorno congénito, es decir, que está presente al nacer.

Causas

Las contracciones musculares intestinales ayudan a que los alimentos digeridos y los líquidos se movilicen a través del intestino. Esto se llama peristaltismo. Los nervios entre las capas musculares desencadenan las contracciones.

En personas con la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes de una parte del intestino. Las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo. El intestino y el abdomen se hinchan como resultado de esto.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de todas las obstrucciones intestinales de los recién nacidos y ocurre 5 veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está vinculada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down.

Síntomas

Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés incluyen:

• Dificultad con las deposiciones
• Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento
• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento
• Heces explosivas e infrecuentes
• Ictericia

  Ictericia

  La ictericia en recién nacidos sucede cuando un bebé tiene un alto nivel de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es una sustancia amarilla que e...

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• Alimentación deficiente
• Escaso aumento de peso
• Vómitos

  Vómitos

  Se presenta cuando la zona ventral es más grande de lo normal.

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• Diarrea acuosa (en el recién nacido)

  Diarrea acuosa

  Es una afección que se presenta cuando usted expulsa heces acuosas o sueltas.

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Síntomas en niños mayores:

• Estreñimiento que empeora gradualmente

  Estreñimiento que empeora gradualmente

  Significa que los bebés o niños pequeños tienen heces muy duras o problemas para defecar. Un niño puede tener dolor mientras defeca o puede ser inca...

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• Retención fecal
• Desnutrición
• Crecimiento lento

  Crecimiento lento

  Es un aumento de peso o estatura insuficiente o anormalmente lento en un niño menor de 5 años de edad. Esto simplemente puede ser normal y el niño p...

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• Vientre hinchado

  Vientre hinchado

  Se presenta cuando la zona ventral es más grande de lo normal.

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Pruebas y exámenes

Es posible que los casos leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea mayor.

Durante un examen físico, el proveedor de atención médica puede sentir las asas del intestino en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida del tono muscular en los músculos del recto.

Los exámenes empleados para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden incluir:

• Radiografía abdominal

  Radiografía abdominal

  Es un examen imagenológico para observar órganos y estructuras en el abdomen. Los órganos incluyen el hígado, el bazo, el estómago y los intestinos....

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• Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en la zona)
• Enema opaco

  Enema opaco

  Es una radiografía especial del intestino grueso, que abarca el colon y el recto.

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• Biopsia del recto

  Biopsia del recto

  Es un procedimiento para extraer un pequeño pedazo de tejido del recto para su análisis.

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Tratamiento

Un procedimiento llamado irrigación rectal seriada ayuda a aliviar la presión (descomprime) en el intestino.

La sección anormal del colon se debe extirpar usando una cirugía. Con mucha frecuencia, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se jala luego hacia abajo y se pega al ano.

Algunas veces, esto se puede realizar con uno operación. Sin embargo, con frecuencia se lleva a cabo en dos partes. Primero se realiza una colostomía y la otra parte del procedimiento se hace posteriormente en el primer año de vida del niño.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). Los niños que reciben tratamiento oportuno y compromiso de un segmento intestinal más pequeño tienen un mejor desenlace clínico.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Inflamación e infección de los intestinos (enterocolitis) que puede ocurrir antes de la cirugía y algunas veces durante los primeros 1 a 2 años posteriores. Los síntomas son graves e incluyen hinchazón del abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentación deficiente.
• Perforación o ruptura del intestino.
• Síndrome del intestino corto, una afección que puede llevar a que se presente desnutrición y deshidratación.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con el proveedor de su hijo si:

• Su hijo presenta síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
• Su hijo presenta dolor abdominal u otros síntomas nuevos después de recibir tratamiento para esta enfermedad