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Dermatomiositis

Es una enfermedad que involucra inflamación muscular y erupción en la piel. La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. Ambos son parte del grupo de enfermedades llamadas miopatías, más específicamente miopatías inflamatorias.

Causas

La causa de la dermatomiositis se desconoce. Los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en personas que tienen cáncer de abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquier persona puede desarrollar esta afección. Se presenta más a menudo en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.

La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes pueden incluir:

Tratamiento

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto toma alrededor de 4 a 6 semanas. Después de esto, puede permanecer tomando una dosis baja de un medicamento corticosteroide.

Se pueden usar medicamentos que inhiben el sistema inmunitario para reemplazar los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir la azatioprina, el metotrexato o el micofenolato.

Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a pesar de estos medicamentos son:

  • Gammaglobulina intravenosa
  • Fármacos biológicos

Cuando los músculos se fortalecen, su proveedor puede solicitarle la disminución lenta de las dosis. Muchas personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un tumor está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción cutánea pueden mejorar cuando se extraiga el tumor.

Expectativas (pronóstico)

Es importante que un proveedor de atención médica le haga un seguimiento cuando tenga dermatomiositis. Una enfermedad grave puede provocar discapacidad y, a veces, provocar la muerte. 

Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.

La afección puede ser mortal en los adultos debido a:

Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.

Las personas con enfermedad pulmonar que tienen el anticuerpo anti-MDA-5 tienen un pronóstico poco favorable a pesar del tratamiento actual.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.

Referencias abiertas

Referencias

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League against rheumatism criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28382787/.

Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26200989/.

Nagaraju K, Aggarwal R, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 90.

National Organization for Rare Disorders website. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Updated 2018. Accessed March 3, 2023.

  • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

    Piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos (signo de Gottron), asociada con la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y los músculos.

    Pápula de Gottron en dermatomiositis

    ilustración

  • Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos - ilustración

    Esta inflamación de color violeta (eritema) sobre los nudillos fue causada por la dermatomiositis. Otras condiciones de la piel producen mayor enrojecimiento, mientras que el color de esta lesión es violeta. También puede presentarse inflamación del tejido muscular.

    Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos

    ilustración

  • Dermatomiositis - párpados heliotropes - ilustración

    Esta fotografía muestra el signo de los párpados en heliotropo. Los párpados han desarrollado una coloración parda (más violácea que roja) y, conjuntamente con las pápulas de Gottron sobre los nudillos de las manos, constituyen un hallazgo característico de la dermatomiositis.

    Dermatomiositis - párpados heliotropes

    ilustración

  • Dermatomiositis en las piernas - ilustración

    La aparición de placas color violeta (color violáceo) sobre las rodillas es un hallazgo diagnóstico notable en la dermatomiositis, dado que otras enfermedades generalmente producen el enrojecimiento de la piel.

    Dermatomiositis en las piernas

    ilustración

  • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

    Este es el signo de Gottron, que se observa en la dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel). La inflamación color violeta en los nudillos es un hallazgo diagnóstico importante en la dermatomiositis, ya que otras condiciones cutáneas producen más enrojecimiento.

    Pápula de Gottron en dermatomiositis

    ilustración

  • Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara - ilustración

    Dermatomiositis, una enfermedad que afecta al tejido conectivo, puele producir una erupción rojo púrpura (violácea). Esta erupción característica de la dermatomiositis toma su nombre de la tendencia de las plantas de crecer hacia el sol (heliotropismo).

    Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara

    ilustración

  • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

    Piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos (signo de Gottron), asociada con la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y los músculos.

    Pápula de Gottron en dermatomiositis

    ilustración

  • Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos - ilustración

    Esta inflamación de color violeta (eritema) sobre los nudillos fue causada por la dermatomiositis. Otras condiciones de la piel producen mayor enrojecimiento, mientras que el color de esta lesión es violeta. También puede presentarse inflamación del tejido muscular.

    Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos

    ilustración

  • Dermatomiositis - párpados heliotropes - ilustración

    Esta fotografía muestra el signo de los párpados en heliotropo. Los párpados han desarrollado una coloración parda (más violácea que roja) y, conjuntamente con las pápulas de Gottron sobre los nudillos de las manos, constituyen un hallazgo característico de la dermatomiositis.

    Dermatomiositis - párpados heliotropes

    ilustración

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    Dermatomiositis en las piernas

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  • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

    Este es el signo de Gottron, que se observa en la dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel). La inflamación color violeta en los nudillos es un hallazgo diagnóstico importante en la dermatomiositis, ya que otras condiciones cutáneas producen más enrojecimiento.

    Pápula de Gottron en dermatomiositis

    ilustración

  • Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara - ilustración

    Dermatomiositis, una enfermedad que afecta al tejido conectivo, puele producir una erupción rojo púrpura (violácea). Esta erupción característica de la dermatomiositis toma su nombre de la tendencia de las plantas de crecer hacia el sol (heliotropismo).

    Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara

    ilustración

Qué detecta esta prueba Dermatomiositis

 
Aspirus St. Luke’s, 915 East First Street, Duluth, MN 55805 218.249.5555 | 800.321.3790

Actualizado: 1/25/2023

Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, NY and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. No se otorga garantía de ninguna clase, ya sea expresa o implícita, en cuanto a la precisión, confiabilidad, actualidad o exactitud de ninguna de las traducciones hechas por un proveedor de servicios externo de la información aquí contenida en otro idioma. © 1997- A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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