Atrofia multisistémica - tipo parkinsoniano

Definición

La atrofia multisistémica - tipo párkinsoniano (AMS-P) es una afección poco frecuente que causa síntomas similares al mal de Parkinson. Sin embargo, las personas con esta enfermedad presentan un daño más generalizado a la parte del sistema nervioso que controla funciones importantes, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la sudoración.

El otro subtipo de atrofia multisistémica (AMS) es la AMS - cerebelar. Afecta principalmente las áreas profundas del cerebro justo sobre la médula espinal.

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus; AMS-P; AMS-C

Causas

La causa de la AMS-P se desconoce. Las áreas afectadas del cerebro se traslapan con las áreas afectadas por la enfermedad de Parkinson, con síntomas similares. Por esta razón, este tubtipo de AMS es llamado tipo parkinsoniano.

La AMS-P con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La AMS daña al sistema nervioso. La enfermedad tiende a progresar rápidamente. Aproximadamente la mitad de las personas con AMS-P pierde la mayoría de sus habilidades motrices en un período de 5 años después de que empezó la enfermedad.

Los síntomas pueden incluir:

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad:

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica lo examinará y le revisará los ojos, los nervios y los músculos.

Le medirán la presión arterial mientras está acostado y parado.

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un médico especializado en el sistema nervioso (neurólogo) puede hacer el diagnóstico basándose en:

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

Tratamiento

No existe una cura para la AMS-P. Tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Se pueden utilizar medicamentos dopaminérgicos, como levodopa y carbidopa, para reducir los temblores iniciales o leves.

Sin embargo, para la mayoría de las personas con AMS-P, estos medicamentos no funcionan bien.

Se pueden utilizar medicamentos para tratar la presión arterial baja.

Un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) puede aumentar la presión arterial para algunas personas.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes. Hay medicamentos disponibles para tratar la impotencia.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para personas con AMS-P y sus familias en:

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico del AMS es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente. Es probable que se produzca una muerte prematura. Los pacientes normalmente viven de 7 a 9 años después del diagnóstico.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si presenta síntomas de este trastorno.

Consulte con su proveedor si ya le han diagnosticado esta enfermedad y los síntomas reaparecen o empeoran. También llame al médico si aparecen nuevos síntomas, incluso posibles efectos secundarios de los medicamentos como:

Si tiene un familiar con AMS y su estado empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar, busque el consejo del proveedor de su familiar.

Referencias

Fanciulli A, Wenning GK. Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949  pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson disease and other movement disorders. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Disorders of the autonomic nervous system. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Brocklehurst's Textbook of Geriatric Medicine and Gerontology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 63.