English Version
 
E-mail Form
Email Results

 
 
Print-Friendly
Bookmarks
bookmarks-menu

Demencia frontotemporal

Demencia semántica; Demencia - semántica; Demencia frontotemporal; DFT; Enfermedad de Arnold Pick; Enfermedad de Pick; Taupatía 3R

La demencia frontotemporal (DFT) es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro.

Causas

Las personas que padecen la DFT tienen sustancias anormales (llamadas nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick y proteína tau) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.

Se desconoce la causa exacta de la producción de substancias anormales. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la DFT. Algunos casos de DFT son transmitidos de padres a hijos.

La DFT es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Síntomas

La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente y empeoran.

Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la DFT del mal de Alzheimer. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer).

Las personas con DFT tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunas personas tendrán más dificultad con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas).

Los síntomas generales incluyen:

CAMBIOS EN EL COMPORTAMIENTO

  • Incapacidad para conservar un trabajo
  • Comportamientos compulsivos
  • Comportamiento inapropiado
  • Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
  • Problemas con la higiene personal
  • Comportamiento repetitivo
  • Aislamiento de la interacción social

CAMBIOS EMOCIONALES

  • Cambios abruptos en el estado anímico
  • Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
  • No lograr reconocer cambios en el comportamiento
  • No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
  • Estado anímico inadecuado
  • Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente

CAMBIOS EN EL LENGUAJE

  • Incapacidad para hablar (mutismo)
  • Disminución de la capacidad para leer o escribir
  • Dificultad para encontrar una palabra
  • Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
  • Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)
  • Reducción del vocabulario
  • Sonidos del habla débiles y sin coordinación

PROBLEMAS NEUROLÓGICOS

OTROS PROBLEMAS

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.

Le podrían ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluso la demencia de origen metabólico. La DFT se diagnostica con base en los síntomas y resultados de exámenes, como:

El único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la DFT. Los medicamentos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico.

Algunas veces, los pacientes con la DFT toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia.

En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Los medicamentos abarcan:

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que pueden causar confusión, como:

Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).

La terapia de conversación (psicoterapia) no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.

La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Según los síntomas y la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar vigilancia y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y vigilancia en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.

Los cuidados pueden abarcar:

  • Servicios de protección de adultos
  • Recursos de la comunidad
  • Amas de casa
  • Enfermeras visitadoras o ayudantes
  • Servicios de voluntarios

Las personas con DFT y sus familias pueden necesitar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Los documentos de voluntades anticipadas, un poder legal y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la DFT.

Grupos de apoyo

Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos u otros).

Expectativas (pronóstico)

El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.

La DFT comúnmente causa la muerte en cuestión de 8 a 10 años, generalmente por infección, o a veces porque los sistemas del cuerpo fallan.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor o acuda al servicio de emergencias si la función mental empeora.

Prevención

No hay una forma conocida de prevención.

Referencias

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer disease and other dementias. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 95.

  • Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico - ilustración

    El sistema nervioso central consta del cerebro y la médula espinal. El sistema nervioso periférico está constituido por todos los nervios periféricos.

    Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico

    ilustración

  • El cerebro - ilustración

    Las áreas principales del cerebro tienen una o más funciones específicas.

    El cerebro

    ilustración

  • Cerebro y sistema nervioso - ilustración

    El sistema nervioso controla las muchas y complicadas funciones interconectadas del cuerpo y de la mente. Las funciones motora, cognitiva, sensorial y autónoma están todas coordinadas y dirigidas por el cerebro y los nervios. A medida que la persona envejece, las células nerviosas se deterioran en número y en efectividad, causando cierta disminución funcional.

    Cerebro y sistema nervioso

    ilustración

    • Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico - ilustración

      El sistema nervioso central consta del cerebro y la médula espinal. El sistema nervioso periférico está constituido por todos los nervios periféricos.

      Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico

      ilustración

    • El cerebro - ilustración

      Las áreas principales del cerebro tienen una o más funciones específicas.

      El cerebro

      ilustración

    • Cerebro y sistema nervioso - ilustración

      El sistema nervioso controla las muchas y complicadas funciones interconectadas del cuerpo y de la mente. Las funciones motora, cognitiva, sensorial y autónoma están todas coordinadas y dirigidas por el cerebro y los nervios. A medida que la persona envejece, las células nerviosas se deterioran en número y en efectividad, causando cierta disminución funcional.

      Cerebro y sistema nervioso

      ilustración

    Los conceptos básicos

     

      Cuidados personales

       

        Qué detecta esta prueba Demencia frontotemporal

         
           

          Actualizado: 2/27/2018

          Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper Medical School at Rowan University, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

          La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
          adam.com

           
           
           

           

           

          Se recomienda utilizar los navegadores IE9 o superior, Firefox o Google Chrome para visualizar mejor los contenidos de A.D.A.M.
          Se recomienda utilizar los navegadores IE9 o superior, Firefox o Google Chrome para visualizar mejor los contenidos