Demencia frontotemporal
Demencia semántica; Demencia - semántica; Demencia frontotemporal; DFT; Enfermedad de Arnold Pick; Enfermedad de Pick; Taupatía 3R; Degeneración del lóbulo frontotemporal (DLFT)La demencia frontotemporal (DFT) es una forma poco común de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro.
Demencia
Es una pérdida de la función cerebral que ocurre a causa de ciertas enfermedades. Esto afecta a una o más funciones cerebrales como la memoria, el p...
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La demencia es una pérdida de la función cerebral que se presenta con ciertas enfermedades. El mal de Alzheimer (AD, por sus siglas en inglés) es la...
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Trastorno neurocognitivo
Un trastorno neurocognitivo es un término general que describe la disminución de la función mental debido a una enfermedad, distinta a un enfermedad ...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoCausas
Las personas que padecen la DFT tienen sustancias anormales (llamadas nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick, y proteína tau) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.
Se desconoce la causa exacta de la producción de substancias anormales. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la DFT. Algunos casos de DFT son transmitidos de padres a hijos.
La DFT es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.
Síntomas
La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en partes del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente y empeoran.
Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la DFT del mal de Alzheimer. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer).
Las personas con DFT tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunas personas tendrán más dificultad con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas). Existen variaciones de la DFT que se presentan con otros problemas del sistema nervioso como:
- Esclerosis lateral amiotrófica (ELA/enfermedad Lou Gehrig)
Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el mov...
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- Parálisis supranuclear progresiva
Parálisis supranuclear progresiva
Es un trastorno del movimiento que ocurre por daño a ciertas neuronas en el cerebro.
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Los síntomas generales incluyen:
CAMBIOS EN EL COMPORTAMIENTO
- Incapacidad para conservar un trabajo
- Comportamientos compulsivos
- Comportamiento impulsivo o inapropiado
- Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
- Problemas con la higiene personal
- Comportamiento repetitivo
- Aislamiento de la interacción social
CAMBIOS EMOCIONALES
- Cambios abruptos en el estado anímico
- Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
- No lograr reconocer cambios en el comportamiento
- No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
- Estado anímico inadecuado
- Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente
CAMBIOS EN EL LENGUAJE
- Incapacidad para hablar (mutismo)
- Disminución de la capacidad para leer o escribir
- Dificultad para encontrar una palabra
- Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
- Repetición de lo que se les dice (ecolalia)
- Reducción del vocabulario
- Sonidos del habla débiles y sin coordinación
PROBLEMAS NEUROLÓGICOS
- Aumento del tono muscular (rigidez)
Muscular
Los calambres musculares se presentan cuando un músculo se tensiona (contrae) sin intención de tensarlo y no se relaja. Los calambres pueden comprom...
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- Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
- Debilidad
Debilidad
Es la reducción de la fuerza en uno o más músculos.
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OTROS PROBLEMAS
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Incontinencia urinaria
La incontinencia urinaria (o vesical) ocurre cuando usted no es capaz de impedir que la orina se escape de la uretra. La uretra es el conducto que t...
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Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.
Le podrían ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluso la demencia de origen metabólico. La DFT se diagnostica con base en los síntomas y resultados de exámenes, como:
Demencia de origen metabólico
La demencia es una pérdida de la función cerebral que ocurre con ciertas enfermedades. A la demencia también se le puede llamar trastorno neurocogni...
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Un electroencefalograma (EEG) es un examen que sirve para medir la actividad eléctrica del cerebro.
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- Tomografía por emisión de positrones (TEP) del cerebro
El único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral, aunque usualmente nunca es recomendado.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la DFT. Los medicamentos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico.
Algunas veces, los pacientes con la DFT toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia.
En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Los medicamentos abarcan:
Confusión
Es la incapacidad para pensar de manera tan clara y rápida como uno normalmente lo hace. Usted puede sentirse desorientado y tener dificultad para p...
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Agitados
La agitación es un estado desagradable de emoción o excitación extrema. Una persona agitada se puede sentir emocionada, excitada, tensa, confundida ...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoLa modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).
La terapia de conversación (psicoterapia) no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.
La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.
Orientación
Se hace para verificar las facultades de pensamiento de una persona y determinar si cualquier problema está mejorando o empeorando. También se denom...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoSegún los síntomas y la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar vigilancia y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y vigilancia en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.
Vigilancia y ayuda
La demencia es una pérdida de la función cognitiva que ocurre con ciertas enfermedades y que afecta la memoria, el pensamiento y el comportamiento....
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoLos cuidados pueden abarcar:
- Servicios de protección de adultos
- Recursos de la comunidad
- Amas de casa
- Enfermeras visitadoras o ayudantes
- Servicios de voluntarios
Las personas con DFT y sus familias pueden necesitar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Los documentos de voluntades anticipadas, un poder legal y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la DFT.
Documentos de voluntades anticipadas, u...
Cuando está muy enfermo o lesionado, es posible que no pueda tomar decisiones de atención médica por sí mismo. Si no puede hablar, es posible que su...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoGrupos de apoyo
Puede disminuir el estrés de la demencia frontotemporal (DFT) uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo. Puede encontrar más información y apoyo para personas con DFT y sus familias en:
The Association for Frontotemporal Degeneration -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/
Expectativas (pronóstico)
El trastorno empeora de manera permanente y rápida. La persona se vuelve totalmente discapacitada al comienzo en el curso de la enfermedad.
La DFT comúnmente causa la muerte en cuestión de 8 a 10 años, generalmente por infección, o a veces porque los sistemas del cuerpo fallan.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor o acuda al servicio de emergencias si la función mental empeora.
Prevención
No hay una forma conocida de prevención.
Referencias
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer disease and other dementias. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 95.
Paulsen JS, Gehl C. Neuropsychology. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 44.
El cerebro - ilustración
Las áreas principales del cerebro tienen una o más funciones específicas.
El cerebro
ilustración
Cerebro y sistema nervioso - ilustración
El sistema nervioso controla las muchas y complicadas funciones interconectadas del cuerpo y de la mente. Las funciones motora, cognitiva, sensorial y autónoma están todas coordinadas y dirigidas por el cerebro y los nervios. A medida que la persona envejece, las células nerviosas se deterioran en número y en efectividad, causando cierta disminución funcional.
Cerebro y sistema nervioso
ilustración
El cerebro - ilustración
Las áreas principales del cerebro tienen una o más funciones específicas.
El cerebro
ilustración
Cerebro y sistema nervioso - ilustración
El sistema nervioso controla las muchas y complicadas funciones interconectadas del cuerpo y de la mente. Las funciones motora, cognitiva, sensorial y autónoma están todas coordinadas y dirigidas por el cerebro y los nervios. A medida que la persona envejece, las células nerviosas se deterioran en número y en efectividad, causando cierta disminución funcional.
Cerebro y sistema nervioso
ilustración
Actualizado: 1/23/2022
Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper Medical School at Rowan University, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.