Policitemia vera

La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal en el número de células sanguíneas. Los glóbulos rojos son el tipo de célula sanguínea más afectado. 

Causas

La PV es un trastorno de la médula ósea. Esta ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos. Las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también pueden ser más altas de lo normal.

La PV es una afección poco común que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Normalmente no se ve en personas menores de 40 años. Por lo regular, el problema está asociado con una anomalía en un gen llamado JAK2V617F. La causa de esta anomalía genética se desconoce. Dicha anomalía no es una afección hereditaria.

Síntomas

En personas con PV, hay demasiados glóbulos rojos en la sangre. Esto da como resultado que la sangre sea más espesa, por lo que no puede fluir normalmente por los vasos sanguíneos pequeños, ocasionando síntomas como los siguientes:

• Dificultad respiratoria al estar acostado

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• Mareo

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• Fatiga todo el tiempo
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• Dolor de cabeza

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• Coloración rojiza de la piel, especialmente en la cara
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• Problemas de visión

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  Existen muchos tipos de problemas oculares y perturbaciones visuales como: Halos Visión borrosa (pérdida de la agudeza visual y la incapacidad de ver...

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• Zumbido en los oídos (tinnitus)
• Dolor articular

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. También le pueden hacer los siguientes exámenes:

• Biopsia de médula ósea

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  Una biopsia de médula ósea es la extracción de la médula del interior de un hueso. La médula ósea es el tejido blando dentro de los huesos que ayuda...

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• Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria

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  Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) mide lo siguiente:La cantidad de glóbulos blancos (conteo de GB)La cantidad de glóbulos rojos (conteo ...

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  Nivel de eritropoyetina

  Es un examen que mide la cantidad de una hormona llamada eritropoyetina (EPO) en la sangre. Esta hormona les ordena a las células madre de la médula ...

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• Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F
• Saturación del oxígeno de la sangre

  Saturación del oxígeno de la sangre

  Es una medición de la cantidad de oxígeno y de dióxido de carbono presente en la sangre. Este examen también determina la acidez (pH) de la sangre....

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• Nivel de vitamina B12

  Nivel de vitamina B12

  Es un examen sanguíneo que mide la cantidad de vitamina B12 que hay en la sangre.

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La PV puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)

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  ESR (por sus siglas en inglés) corresponde a tasa de sedimentación eritrocítica. Comúnmente se le llama "tasa de ESR". Es un examen que mide indirec...

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• Deshidrogenasa láctica (DHL) 

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  La deshidrogenasa láctica (DHL) es una proteína que ayuda a producir energía en el cuerpo. El examen de DHL mide la cantidad de DHL presente en la s...

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• Fosfatasa alcalina leucocítica
• Examen de agregación plaquetaria

  Examen de agregación plaquetaria

  Es un examen que verifica qué tan bien las plaquetas, una parte de la sangre, se aglutinan y causan la coagulación de la sangre.

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• Ácido úrico sérico

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  El ácido úrico es un químico que se crea cuando el cuerpo descompone sustancias llamadas purinas. Las purinas se producen normalmente en el cuerpo y...

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La PV se debe distinguir de otras causas de aumento de glóbulos rojos.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar problemas de sangrado y de coagulación.

Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 1 medio litro o 0.5 litros) hasta que el nivel del hematocrito disminuya. El tratamiento se continúa como se vaya necesitando.

Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen:

• Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Este medicamento también se puede suministrar cuando la cantidad de otros tipos de células sanguíneas es alta.
• Interferón para reducir los hemogramas.
• Anagrelida para reducir los conteos de plaquetas.
• Ruxolitinib (Jakafi) para reducir la cantidad de glóbulos rojos y reducir el bazo agrandado. El medicamento se receta cuando la hidrocarbamida y otros tratamientos han fallado.
  

Tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser una opción para algunas personas, pero este medicamento aumenta el riesgo para hemorragia estomacal.

La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunas personas experimentan.

Grupos de apoyo

Se puede encontrar más información y apoyo para las personas con policitemia vera y sus familias en:

• Leukemia and Lymphoma Society -- www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/polycythemia-vera
• MPN Research Foundation -- www.mpnresearchfoundation.org/living-with-an-mpn/
• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera/
• NIH Genetic and Rare Disease Information Center -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera 

Expectativas (pronóstico)

La PV generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de PV pueden incluir:

• Leucemia mielógena aguda (LMA)

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Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si se presentan síntomas de PV.

Descargo de responsabilidad