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Púrpura trombocitopénica trombótica

PTT

La Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos. Esto lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por un problema con una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Esta enzima se llama ADAMTS13. La ausencia de esta enzima causa acumulación de plaquetas. Esto generalmente es causado por un trastorno autoinmune en el que los anticuerpos atacan la enzima ADAMTS13. Las plaquetas son partículas en la sangre que ayuda a la coagulación.

A medida que las plaquetas se acumulan, disminuyen las que están disponibles en la sangre para ayudar con la coagulación en otras partes del cuerpo. Esto puede causar sangrados bajo la piel. Las plaquetas que se agrupan en los vasos sanguíneos afectan el suministro de sangre a varios órganos como los riñones y el cerebro, lo que puede dañar estos órganos.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y se denomina PTT congénita. En estos casos, la gente nace con niveles naturalmente bajos de esta enzima.

Esta afección también puede ser causada por:

Síntomas

Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes:

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:

Tratamiento

Usted puede recibir un tratamiento llamado intercambio de plasma. Este tratamiento remueve las proteínas anormales en su plasma y lo reemplaza con plasma normal de un donador saludable. El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene las células de la sangre y las plaquetas. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima faltante.

El procedimiento se lleva a cabo de la siguiente manera:

  • Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
  • Mientras la sangre pasa por una máquina que separa la sangre en diferentes partes, se remueve el plasma anormal y se salvan sus células sanguíneas.
  • Sus células sanguíneas son combinadas con el plasma normal de un donador, y después las devuelven a usted a través de una vía intravenosa (IV).

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Para tratar la PTT congénita, se utiliza la infusión de plasma. Para ello, se administra plasma de un donante por vía IV. 

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten medicamentos, como esteroides o rituximab, que suprimen el sistema inmunitario.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con PTT que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada (crónica).

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Contacte a su proveedor de atención médica si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Referencias abiertas

Referencias

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 158.

George G, Friedman KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndromes. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 132.

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Updated February 18, 2025. Accessed July 9, 2025.

  • Células sanguíneas - ilustración

    La sangre consta de glóbulos rojos, plaquetas y diversos tipos de glóbulos blancos.

    Células sanguíneas

    ilustración

    • Células sanguíneas - ilustración

      La sangre consta de glóbulos rojos, plaquetas y diversos tipos de glóbulos blancos.

      Células sanguíneas

      ilustración

    Qué detecta esta prueba Púrpura trombocitopénica trombótica

     
     

    Actualizado: 2/3/2025

    Versión en inglés revisada por: Warren Brenner, MD, Oncologist, Lynn Cancer Institute, Boca Raton, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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