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Deficiencia del factor VII

Deficiencia de proconvertina; Deficiencia del factor extrínseco; Deficiencia del acelerador de la conversión de protrombina sérica; Enfermedad de Alexander

Es un trastorno causado por la falta de una proteína llamada factor VII (siete) en la sangre. Esta deficiencia causa problemas con la coagulación sanguínea.

Causas

Cuando usted sangra, sucede una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos sanguíneos. Este proceso se denomina cascada de la coagulación. Involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Uno puede tener una mayor probabilidad de sangrado excesivo si falta uno o más de estos factores, o si no están funcionando como deberían.

El factor VII es uno de estos factores de coagulación. La deficiencia del factor VII se transmite de padres a hijos (hereditario) y es muy poco común. Ambos padres deben portar el gen para trasmitir el trastorno a sus hijos. Tener antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos puede ser un factor de riesgo.

La deficiencia del factor VII también pueden deberse a otra afección o al uso de ciertos medicamentos. Esto se denomina deficiencia del factor VII adquirida. Puede ser causado por:

  • Falta de vitamina K (algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
  • Enfermedad hepática grave
  • Uso de medicamentos que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina)

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sangrado de las membranas mucosas
  • Sangrado intraarticular
  • Sangrado intramuscular
  • Propensión a presentar hematomas
  • Sangrado menstrual profuso
  • Sangrado nasal que no se detiene fácilmente
  • Sangrado del cordón umbilical tras el nacimiento

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

Tratamiento

El sangrado se puede controlar recibiendo infusiones por vía intravenosa de plasma normal, concentrados del factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante).

Usted necesitará tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.

Si usted tiene una deficiencia del factor VII debido a una falta de vitamina K, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

Si usted presenta este trastorno hemorrágico, asegúrese de:

  • Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales.
  • Notificar a sus familiares, pues ellos podrían tener el mismo trastorno pero no saberlo aún.

Grupos de apoyo

Averigüe más sobre los trastornos hemorrágicos a través de estos grupos:

Expectativas (pronóstico)

Puede esperar un desenlace clínico bueno con el tratamiento apropiado.

La deficiencia hereditaria del factor VII es una afección de por vida.

El pronóstico para la deficiencia del factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Sangrado excesivo (hemorragia)
  • Accidente cerebrovascular (ataque cerebral) u otros problemas del sistema nervioso a raíz del sangrado en el sistema nervioso central
  • Problemas articulares en casos graves cuando el sangrado se presenta con frecuencia

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque tratamiento de emergencia de inmediato si presenta sangrado intenso e inexplicable.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor VII hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar.

Referencias

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 137.

Hall JE. Hemostasis and blood coagulation. In Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 37.

Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.

    • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

      La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

      Formación de coágulos sanguíneos

      ilustración

    • Coágulos sanguíneos - ilustración

      Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

      Coágulos sanguíneos

      ilustración

      • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

        La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

        Formación de coágulos sanguíneos

        ilustración

      • Coágulos sanguíneos - ilustración

        Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

        Coágulos sanguíneos

        ilustración

      Qué detecta esta prueba Deficiencia del factor VII

       
       

      Actualizado: 1/29/2019

      Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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