Enfermedad de von Willebrand
Trastorno de la coagulación - von WillebrandEs el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Trastorno hemorrágico
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Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoCausas
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
Un antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de riesgo.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Sangrado menstrual anormal
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Sangrado de las encías
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Erupción cutánea
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Las erupciones cutáneas implican cambios en el color, la sensación o textura de su piel.
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Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o abundante no tienen enfermedad de von Willebrand.
Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
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Tiempo de sangría
Tiempo de sangría
Es una prueba médica que mide qué tan rápido los vasos sanguíneos pequeños en la piel detienen el sangrado. Debido a que es difícil realizarlo correc...
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- Nivel del factor VIII
- Análisis de la actividad plaquetaria
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Conteo de plaquetas
Conteo de plaquetas
Es un examen de laboratorio que mide la cantidad de plaquetas que usted tiene en la sangre. Las plaquetas son partículas en la sangre que ayudan a l...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Prueba del cofactor de ristocetina
- Pruebas específicas para el factor de von Willebrand
Tratamiento
El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina). Es un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.
Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.
El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de atención médica.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta sangrado sin razón.
Si usted padece la enfermedad de von Willebrand y programó una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia hablen con su proveedor acerca de su afección.
Referencias
Flood VH, Scott JP. Von Willebrand disease. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 504.
James P, Rydz N. Structure, biology, and genetics of von Willebrand factor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 138.
Neff AT. Von Willebrand disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 164.
Samuels P. Hematologic complications of pregnancy. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe's Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 49.
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Formación de coágulos sanguíneos - ilustración
La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.
Formación de coágulos sanguíneos
ilustración
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Coágulos sanguíneos - ilustración
Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.
Coágulos sanguíneos
ilustración
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Formación de coágulos sanguíneos - ilustración
La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.
Formación de coágulos sanguíneos
ilustración
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Coágulos sanguíneos - ilustración
Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.
Coágulos sanguíneos
ilustración
Actualizado: 1/25/2022
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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