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Trombocitemia esencial

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Trombocitemia primaria
Trombocitosis esencial

La Trombocitemia esencial (TE) es una afección por la cual la médula ósea produce demasiadas plaquetas. Las plaquetas son partículas en la sangre que ayudan en la coagulación sanguínea.

Proceso del coagulación de la sangre - Animación

¡Ayayay! Seguro que eso dolió. Afortunadamente, el cuerpo tiene un proceso natural para detener el sangrado de una cortada pequeña en unos pocos minutos. Hay pequeñas arterias ubicadas por todo el cuerpo. Aquí se ven los pequeños vasos sanguíneos del pulgar. Acerquémonos a un corte transversal de una arteria pequeña para mostrar cómo se detiene el sangrado a través del proceso de coagulación. El tráfico que fluye está compuesto por glóbulos blancos y oxígeno, plaquetas, que provienen de fragmentos de glóbulos blancos, y factores de coagulación, que contribuyen a la coagulación de la sangre. La cortada con el cuchillo rompió la piel intacta y la pequeña arteria, lo que permitió que las células sanguíneas y el fluido escaparan por la herida. El corte también expuso las fibras de colágeno del tejido, lo que indica que el proceso de coagulación debe comenzar. A medida que las plaquetas comienzan a adherirse a los extremos de la cortada, segregan sustancias químicas que atraen aún más plaquetas. Con el tiempo, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Por dentro, los factores de coagulación tienen una función mucho más activa al crear una cascada de actividades de coagulación. Los factores de coagulación hacen que pequeñas hebras de un material llamado fibrina presente en la sangre se junten y sellen la parte interna de la herida. Entonces, el vaso sanguíneo cortado sana y el coágulo se disuelve luego de algunos días.

Causas

La TE es el resultado de una sobreproducción de plaquetas. Como estas plaquetas no funcionan normalmente, los coágulos sanguíneos y el sangrado son problemas comunes. Sin tratamiento, esta afección empeora con el tiempo.

La enfermedad está en la misma familia de afecciones conocidas como trastornos mieloproliferativos. Otros incluyen:

Muchas personas con TE tienen una mutación de un gen (JAK2, CALR, o MPL).

La TE es más común en personas de mediana edad. También se puede observar algunas veces en personas más jóvenes, especialmente mujeres menores de 40 años.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Si el sangrado es un problema, los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

La TE a menudo se detecta en exámenes de sangre hechos por otros problemas médicos antes de que aparezcan los síntomas.

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

Si usted tiene complicaciones potencialmente mortales, puede necesitar un tratamiento llamado trombocitaféresis. Este reduce rápidamente el número de plaquetas en la sangre.

Se administran medicamentos de uso prolongado para disminuir el conteo de plaquetas para evitar complicaciones. Los medicamentos más comunes que se usan incluyen hidroxiurea, interferón-alfa, o anagrelida. 

El ácido acetilsalicílico (aspirin) en una dosis baja (81 a 100 mg por día) puede disminuir los episodios de coagulación. 

Muchas personas no necesitan ningún tratamiento, pero deben de ser vigiladas de cerca por su proveedor.

Expectativas (pronóstico)

Los desenlaces pueden variar. La mayoría de las personas pueden pasar largos períodos sin complicaciones y tener una expectativa de vida normal. En un número pequeño de personas, las complicaciones por sangrado o coágulos de sangre pueden causar problemas graves.

En pocas ocasiones, la enfermedad se transformará en leucemia aguda o mielofibrosis.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si:

Fecha de revisión: 2/2/2023

Revisado por

Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Monsey, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Referencias

Gotlib J. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 157.

Marcellino BK, Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Essential thrombocythemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 71.

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Proceso del coagulación de la sangre - Animación

"¡Ayayay!

Seguro que eso dolió. Afortunadamente, el cuerpo tiene un proceso natural para detener el sangrado de una cortada pequeña en unos pocos minutos. Hay pequeñas arterias ubicadas por todo el cuerpo. Aquí se ven los pequeños vasos sanguíneos del pulgar. Acerquémonos a un corte transversal de una arteria pequeña para mostrar cómo se detiene el sangrado a través del proceso de coagulación. El tráfico que fluye está compuesto por glóbulos blancos y oxígeno, plaquetas, que provienen de fragmentos de glóbulos blancos, y factores de coagulación, que contribuyen a la coagulación de la sangre.

La cortada con el cuchillo rompió la piel intacta y la pequeña arteria, lo que permitió que las células sanguíneas y el fluido escaparan por la herida. El corte también expuso las fibras de colágeno del tejido, lo que indica que el proceso de coagulación debe comenzar.

A medida que las plaquetas comienzan a adherirse a los extremos de la cortada, segregan sustancias químicas que atraen aún más plaquetas. Con el tiempo, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Por dentro, los factores de coagulación tienen una función mucho más activa al crear una cascada de actividades de coagulación. Los factores de coagulación hacen que pequeñas hebras de un material llamado fibrina presente en la sangre se junten y sellen la parte interna de la herida. Entonces, el vaso sanguíneo cortado sana y el coágulo se disuelve luego de algunos días.

 

Proceso del coagulación de la sangre - Animación

"¡Ayayay!

Seguro que eso dolió. Afortunadamente, el cuerpo tiene un proceso natural para detener el sangrado de una cortada pequeña en unos pocos minutos. Hay pequeñas arterias ubicadas por todo el cuerpo. Aquí se ven los pequeños vasos sanguíneos del pulgar. Acerquémonos a un corte transversal de una arteria pequeña para mostrar cómo se detiene el sangrado a través del proceso de coagulación. El tráfico que fluye está compuesto por glóbulos blancos y oxígeno, plaquetas, que provienen de fragmentos de glóbulos blancos, y factores de coagulación, que contribuyen a la coagulación de la sangre.

La cortada con el cuchillo rompió la piel intacta y la pequeña arteria, lo que permitió que las células sanguíneas y el fluido escaparan por la herida. El corte también expuso las fibras de colágeno del tejido, lo que indica que el proceso de coagulación debe comenzar.

A medida que las plaquetas comienzan a adherirse a los extremos de la cortada, segregan sustancias químicas que atraen aún más plaquetas. Con el tiempo, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Por dentro, los factores de coagulación tienen una función mucho más activa al crear una cascada de actividades de coagulación. Los factores de coagulación hacen que pequeñas hebras de un material llamado fibrina presente en la sangre se junten y sellen la parte interna de la herida. Entonces, el vaso sanguíneo cortado sana y el coágulo se disuelve luego de algunos días.

 
 
 
 

 

 
 
 
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