Enfermedad de Still del adulto
La enfermedad de Still del adulto (ASD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad poco común que causa fiebres altas, erupción cutánea y dolor articular. Puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica).
La enfermedad de Still del adulto es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. Los adultos pueden tener la misma afección, aunque esto es mucho menos común. También se denomina enfermedad de Still de inicio en el adulto (AOSD, por sus siglas en inglés).
Causas
Menos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ASD cada año. Esto afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce. No se han identificado sus factores de riesgo.
Síntomas
Casi todas las personas que tienen la enfermedad presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea.
- Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. En la mayoría de los casos, varias articulaciones están comprometidas al mismo tiempo. A menudo, las personas que tienen esta afección presentan rigidez articular matutina que dura por lo menos una hora.
- La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche.
- La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.
Los síntomas adicionales incluyen:
- Dolor e hinchazón abdominal
- Dolor con una respiración profunda (pleuresía)
- Dolor de garganta
- Ganglios linfáticos inflamados (glándulas)
- Pérdida de peso
Se puede presentar inflamación del bazo o del hígado. También se puede presentar inflamación de los pulmones y del corazón.
Pruebas y exámenes
La AOSD solo se puede diagnosticar después de descartar muchas otras enfermedades (como infecciones y cáncer). Es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes de elaborar un diagnóstico final.
Un examen físico puede mostrar fiebre, erupción cutánea y artritis. El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazón o los pulmones.
Los siguientes exámenes de sangre pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:
- El conteo sanguíneo completo (CSC) puede revelar una cantidad alta de glóbulos blancos (granulocitos) y una disminución de glóbulos rojos.
Conteo sanguíneo completo
Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) mide lo siguiente:La cantidad de glóbulos blancos (conteo de GB)La cantidad de glóbulos rojos (conteo ...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - La proteína C reactiva (PCR), una medida de inflamación, estará más alta de lo normal.
Proteína C reactiva
La proteína C reactiva (PCR) es producida por el hígado. El nivel de PCR se eleva cuando hay inflamación en el cuerpo. Esta es una de un grupo de p...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - La ESR (tasa de sedimentación), una medida de la inflamación, estará más alta de lo normal.
ESR
ESR (por sus siglas en inglés) corresponde a tasa de sedimentación eritrocítica. Comúnmente se le llama "tasa de ESR". Es un examen que mide indirec...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - El nivel de ferritina estará muy alto.
Ferritina
Este examen mide el nivel de ferritina en sangre. La ferritina es una proteína dentro de las células que almacena hierro. Le permite a su cuerpo usa...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - El nivel de fibrinógeno estará alto.
- Las pruebas de la función hepática mostrarán altos niveles de AST y ALT.
Pruebas de la función hepática
Las pruebas o exámenes comunes que se utilizan para evaluar qué tan bien está funcionando el hígado. Los examenes incluyen:AlbúminaAlfa-1 antitripsi...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoAST
Es un examen que mide el nivel de la enzima AST en la sangre.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoALT
Es un examen que mide el nivel de la enzima ALT en la sangre.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Los exámenes del factor reumatoideo y de AAN serán negativos.
Factor reumatoideo
Es un análisis de sangre que mide la cantidad de anticuerpo del factor reumatoideo (FR) en la sangre.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoAAN
Son pruebas de sangre que examinan los anticuerpos antinucleares (AAN). Los AAN son anticuerpos producidos por el sistema inmunitario que unen los pr...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Los cultivos de sangre y los estudios víricos serán negativos.
Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo:
- Ultrasonido abdominal
Ultrasonido abdominal
Una ecografía abdominal es un examen imagenológico. Se utiliza para ver los órganos internos en el abdomen, como el hígado, la vesícula biliar, el b...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Tomografía computarizada del abdomen
Tomografía computarizada del abdomen
Una TC del abdomen es un método imagenológico. Este examen utiliza rayos X para crear imágenes transversales del área abdominal. TC significa tomog...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Radiografías de las articulaciones, el tórax o de la zona del estómago (abdomen)
Tratamiento
El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis. En la mayoría de los casos, el ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno, son el primer tratamiento.
Artritis
Es la inflamación o degeneración de una o más articulaciones. Una articulación es la zona donde 2 huesos se encuentran. Existen más de 100 tipos di...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoSe puede usar prednisona para los casos más graves.
Si la enfermedad es grave o persiste por un período prolongado (se vuelve crónica), se podrían necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario. Estos medicamentos incluyen:
- Metotrexato
- Anakinra (agonista de los receptores de la interleucina-1)
- Tocilizumab (inhibidor de la interleucina-6)
- Antagonistas del factor de necrosis tumoral (FNT) como etanercept (Enbrel)
Expectativas (pronóstico)
En muchas personas los síntomas regresarán en varias ocasiones en los siguientes años.
Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónicos) en aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Still del adulto.
Posibles complicaciones
Una complicación potencialmente peligrosa de la enfermedad, llamada síndrome de activación macrofágica, puede ser muy grave, con fiebres muy altas, una enfermedad grave y con bajo conteo de glóbulos. Se compromete la médula ósea y es necesario realizar una biopsia de la médula ósea para tener un diagnóstico.
Las complicaciones pueden incluir:
- Artritis en varias articulaciones
- Enfermedad hepática
- Pericarditis
Pericarditis
Es una afección en la cual la cubierta similar a un saco alrededor del corazón (pericardio) resulta inflamada.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Derrame pleural
Derrame pleural
Es una acumulación de líquido entre las capas de tejido que recubren los pulmones y la cavidad torácica.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Esplenomegalia
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto.
Si ya le han diagnosticado esta afección, debe llamar al proveedor si se presenta tos o dificultad para respirar.
Tos
La tos es una forma importante de mantener la garganta y las vías respiratorias despejadas. Sin embargo, demasiada tos puede significar que usted ti...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoDificultad para respirar
La dificultad para respirar puede involucrar: Respiración difícil Respiración incómodaSentirse como si no estuviera recibiendo suficiente aire...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoPrevención
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.
Revisado por
Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, NY and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Alonso ER, Marques AO. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Smolen JS, van der Heijde D, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 173.
Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24646465/.
Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab in patients with adult-onset still's disease refractory to glucocorticoid treatment: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase III trial. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30279267/.
National Organization for Rare Disorders website. Rare diseases.org. Adult onset Still's disease. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Updated 2021. Accessed March 3, 2023.
Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Efficacy of anakinra in refractory adult-onset Still's disease: multicenter study of 41 patients and literature review. Medicine (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26426623/.