Esclerodermia
Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Morfea - lineal; Fenómeno de Raynaud - esclerodermiaEs una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido fibroso en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas. Esto conlleva a lesión en los tejidos debido a un deficiente flujo sanguíneo.
Causas
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Trastorno autoinmunitario
Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca y destruye tejido corporal sano por error. Hay más de 80 trastornos autoinmu...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoSe desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una proteína que se encuentra normalmente en el cuerpo (llamada colágeno) en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no diferenciado o síndrome de superposición.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo erróneamente ataca el ...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoPolimiositis
La poliomiositis y la dermatomiositis son enfermedades inflamatorias poco frecuentes. (Esta afección se llama dermatomiositis cuando compromete la p...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoSíntomas
Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
- La esclerodermia localizada (también llamada morfea) -- por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara. La morfea se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
- La esclerodermia o esclerosis sistémica -- puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
- Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
Fenómeno de Raynaud
Es una afección por la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares. Estos bloquean el flujo sanguíneo a las zonas...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
- Pérdida del cabello
- Piel más clara o más oscura de lo normal
- Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
- Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
- Piel facial tensa y con aspecto de máscara
- Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en la base de las uñas de los dedos de las manos
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
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Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento. A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
Dolor
El dolor articular puede afectar una o más articulaciones.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Entumecimiento y dolor en los pies.
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
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Tos seca
Tos
La tos es una forma importante de mantener la garganta y las vías respiratorias despejadas. Sin embargo, demasiada tos puede significar que usted ti...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Dificultad respiratoria
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Sibilancias
Sibilancias
Son un sonido silbante y chillón durante la respiración, que ocurre cuando el aire se desplaza a través de los conductos respiratorios estrechos en l...
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Cáncer pulmonar
Es el cáncer que comienza en los pulmones. Los pulmones se localizan en el tórax. Cuando usted respira, el aire pasa a través de la nariz, baja por ...
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Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
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Dificultad para tragar
Dificultad para tragar
Es la sensación de que el alimento sólido o líquido se atora en la garganta o en cualquier punto antes de que este ingrese al estómago. Este problem...
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Reflujo esofágico o acidez gástrica
Reflujo esofágico
La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es una afección en la cual los contenidos estomacales se devuelven desde el estómago hacia el esófag...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoAcidez gástrica
Es una sensación de ardor justo debajo o detrás del esternón. Generalmente proviene del esófago. El dolor suele originarse en el pecho desde el est...
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Distensión después de las comidas
Distensión
Es una afección en la que el abdomen (vientre) se siente lleno y apretado. El abdomen puede lucir hinchado (distendido).
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Estreñimiento
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Diarrea
Diarrea
Es una afección que se presenta cuando usted expulsa heces acuosas o sueltas.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Problemas para controlar las heces
Los problemas cardíacos pueden incluir:
- Ritmo cardíaco anormal
- Líquido alrededor del corazón
- Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
- Desarrollo de insuficiencia renal
- Disfunción eréctil en los hombres
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Resequedad vaginal en las mujeres
Resequedad vaginal
Se presenta cuando los tejidos de la vagina no están bien lubricados y sanos.
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Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:
- Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
- Puede observarse la piel en la base de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
- Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.
Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente presión arterial alta y una disminución en la función renal.
Presión arterial
La presión arterial es una medida de la fuerza sobre las paredes de las arterias a medida que el corazón bombea sangre a través del cuerpo. Usted se...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoPresión arterial alta
La presión arterial es una medición de la fuerza ejercida contra las paredes de las arterias a medida que el corazón bombea sangre a su cuerpo. Hipe...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoLos exámenes de sangre y orina pueden incluir:
- Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
Anticuerpos antinucleares
Son pruebas de sangre que examinan los anticuerpos antinucleares (AAN). Los AAN son anticuerpos producidos por el sistema inmunitario que unen los pr...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Pruebas de anticuerpos para esclerodermia
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Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés)
Tasa de sedimentación eritrocítica
ESR (por sus siglas en inglés) corresponde a tasa de sedimentación eritrocítica. Comúnmente se le llama "tasa de ESR". Es un examen que mide indirec...
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Factor reumatoideo
Factor reumatoideo
Es un análisis de sangre que mide la cantidad de anticuerpo del factor reumatoideo (FR) en la sangre.
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Hemograma completo
Hemograma completo
Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) mide lo siguiente:La cantidad de glóbulos blancos (conteo de GB)La cantidad de glóbulos rojos (conteo ...
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Pruebas metabólicas, incluyendo creatinina
Pruebas metabólicas
Es un grupo de exámenes de sangre que suministran información acerca del metabolismo del cuerpo.
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Análisis de orina
Análisis de orina
Es la evaluación física, química y microscópica de la orina. Dicho análisis consta de varios exámenes para detectar y medir diversos compuestos que ...
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Otros exámenes pueden incluir:
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Radiografía de tórax
Radiografía de tórax
Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias, las costillas y el diafragma.
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Tomografía computarizada de los pulmones
Tomografía computarizada de los pulmone
Una TC (tomografía computarizada) del tórax es un método imagenológico que utiliza rayos X para crear imágenes trasversales del tórax y la porción su...
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Electrocardiograma (ECG)
Electrocardiograma (ECG)
Un electrocardiograma (ECG) es un examen que registra la actividad eléctrica del corazón.
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Ecocardiografía
Ecocardiografía
Es un examen que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Dicha imagen, y la información que produce, son mucho más detalladas que una...
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Biopsia de piel
Biopsia de piel
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
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Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.
Las personas con enfermedad cutánea difusa (en lugar de involucramiento limitado de la piel) pueden ser más propensas a enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc, por sus siglas en inglés). Los tratamientos generalizados (sistémicos) se usan con más frecuencia para este grupo de pacientes.
Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:
- Corticosteroides como la prednisona. Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.
- Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, tales como micofelonato, ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexato.
- Hidroxicloroquina para tratar la artritis.
Artritis
Es la inflamación o degeneración de una o más articulaciones. Una articulación es la zona donde 2 huesos se encuentran. Existen más de 100 tipos di...
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Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés). Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados.
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:
- Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
- Medicamentos para la acidez gástrica o problemas para tragar, como el omeprazol.
Acidez gástrica
Es una sensación de ardor justo debajo o detrás del esternón. Generalmente proviene del esófago. El dolor suele originarse en el pecho desde el est...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Medicamentos para la presión arterial, tales como inhibidores ACE, para la presión arterial alta o los problemas renales.
Inhibidores ACE
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) son medicamentos. Tratan los problemas cardíacos, vasculares, y renales.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
- Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.
El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.
Grupos de apoyo
Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.
Grupos de apoyo
Fuentes de información - esclerodermia
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoExpectativas (pronóstico)
En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad solo empeora lentamente.
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:
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Insuficiencia cardíaca
Insuficiencia cardíaca
La insuficiencia cardíaca es una afección en la cual el corazón ya no puede bombear sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo de forma eficiente. E...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
- Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
Hipertensión pulmonar
Es una presión arterial alta en las arterias pulmonares. Hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica)
- Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
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Cáncer
Cáncer
Es el crecimiento descontrolado de células anormales en el cuerpo. Las células cancerosas también se denominan células malignas.
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Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si desarrolla el fenómeno de Raynaud, engrosamiento progresivo de la piel o problemas para tragar.
Fenómeno de Raynaud
Es una afección por la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares. Estos bloquean el flujo sanguíneo a las zonas...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoReferencias
Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.
Poole JL, Dodge C. Scleroderma: therapy. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitation of the Hand and Upper Extremity. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 92.
Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.
Varga J. Etiology and pathogenesis of systemic sclerosis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 88.
Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 246.
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Fenómeno de Raynaud - ilustración
El fenómeno de Raynaud se caracteriza por espasmos de los vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies, orejas y nariz, causados, por lo general, por exposición al frío. El fenómeno de Raynaud y la enfermedad de Raynaud, la cual es un trastorno similar, pueden estar asociados con problemas autoinmunes tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y escleroderma.
Fenómeno de Raynaud
ilustración
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Síndrome CREST - ilustración
Los síntomas involucrados en el síndrome CREST están asociados con la forma generalizada de la enfermedad esclerosis sistémica, escleroderma. CREST corresponde a un acrónimo para las características clínicas que se observan en un paciente con esta enfermedad. La C representa calcinosis, donde los depósitos de calcio se forman bajo la piel en los dedos u otras áreas del cuerpo. La R representa el fenómeno de Raynaud, un espasmo de los vasos sanguíneos en los dedos de los pies o de las manos en respuesta al frío o al estrés. La E representa la falta de motilidad esofágica, que puede causar dificultad para deglutir. La S representa la esclerodactilia, tensionamiento de la piel que hace que los dedos se doblen. Finalmente, la letra T es para telangiectasia, presencia de vasos dilatados en la piel de los dedos, la cara o el interior de la boca. Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.
Síndrome CREST
ilustración
-
Esclerodactilia - ilustración
El síntoma más clásico de esclerodermia es un tipo de tirantez de la piel conocido como esclerodactilia. Las etapas iniciales de la enfermedad implican hinchazón de los dedos de las manos y, posteriormente, a medida que el tejido conectivo se vuelve fibrótico, la piel de los dedos de las manos y de los pies se torna dura y brillante. Es posible que se vuelva difícil doblar los dedos de la mano y se pueden formar contracturas debido a la tirantez severa de la piel.
Esclerodactilia
ilustración
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Telangiectasia - ilustración
La telangiectasia es la dilatación de pequeños vasos y capilares superficiales que causan numerosas marcas rojas y planas en las manos, la cara y la lengua. Esta condición puede ser un síntoma de esclerodermia u otras enfermedades sistémicas.
Telangiectasia
ilustración
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Fenómeno de Raynaud - ilustración
El fenómeno de Raynaud se caracteriza por espasmos de los vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies, orejas y nariz, causados, por lo general, por exposición al frío. El fenómeno de Raynaud y la enfermedad de Raynaud, la cual es un trastorno similar, pueden estar asociados con problemas autoinmunes tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y escleroderma.
Fenómeno de Raynaud
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Síndrome CREST - ilustración
Los síntomas involucrados en el síndrome CREST están asociados con la forma generalizada de la enfermedad esclerosis sistémica, escleroderma. CREST corresponde a un acrónimo para las características clínicas que se observan en un paciente con esta enfermedad. La C representa calcinosis, donde los depósitos de calcio se forman bajo la piel en los dedos u otras áreas del cuerpo. La R representa el fenómeno de Raynaud, un espasmo de los vasos sanguíneos en los dedos de los pies o de las manos en respuesta al frío o al estrés. La E representa la falta de motilidad esofágica, que puede causar dificultad para deglutir. La S representa la esclerodactilia, tensionamiento de la piel que hace que los dedos se doblen. Finalmente, la letra T es para telangiectasia, presencia de vasos dilatados en la piel de los dedos, la cara o el interior de la boca. Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.
Síndrome CREST
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Esclerodactilia - ilustración
El síntoma más clásico de esclerodermia es un tipo de tirantez de la piel conocido como esclerodactilia. Las etapas iniciales de la enfermedad implican hinchazón de los dedos de las manos y, posteriormente, a medida que el tejido conectivo se vuelve fibrótico, la piel de los dedos de las manos y de los pies se torna dura y brillante. Es posible que se vuelva difícil doblar los dedos de la mano y se pueden formar contracturas debido a la tirantez severa de la piel.
Esclerodactilia
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Telangiectasia - ilustración
La telangiectasia es la dilatación de pequeños vasos y capilares superficiales que causan numerosas marcas rojas y planas en las manos, la cara y la lengua. Esta condición puede ser un síntoma de esclerodermia u otras enfermedades sistémicas.
Telangiectasia
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Actualizado: 5/9/2024
Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, NY and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.