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Esclerodermia

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Morfea - lineal; Fenómeno de Raynaud - esclerodermia

Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas. 

Causas

La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

  • La esclerodermia localizada (también llamada morfea) -- por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara. La morfea se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
  • La esclerodermia o esclerosis sistémica -- puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.

Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

  • Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
  • Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
  • Pérdida del cabello
  • Piel más clara o más oscura de lo normal
  • Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
  • Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
  • Piel facial tensa y con aspecto de máscara
  • Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos

Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:

  • Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento. A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
  • Entumecimiento y dolor en los pies.

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:

Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:

Los problemas cardíacos pueden incluir:

  • Ritmo cardíaco anormal
  • Líquido alrededor del corazón
  • Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca

Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:

  • Desarrollo de insuficiencia renal
  • Disfunción eréctil en los hombres
  • Resequedad vaginal en las mujeres

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:

  • Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
  • Puede observarse la piel en el borde de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
  • Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.

Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente presión arterial alta y una disminución en la función renal.

Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.

Las personas con enfermedad cutánea difusa (en lugar de involucramiento limitado de la piel) pueden ser más propensas a enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc, por sus siglas en inglés). Los tratamientos generalizados (sistémicos) se usan con más frecuencia para este grupo de pacientes.  

Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:

  • Corticosteroides como la prednisona. Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.
  • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, tales como micofelonato, ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexato.
  • Hidroxicloroquina para tratar la artritis. 

Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés). Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. 

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:

  • Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
  • Medicamentos para la acidez gástrica o problemas de deglución, como el omeprazol.
  • Medicamentos para la presión arterial, tales como inhibidores ACE, para la presión arterial alta o los problemas renales.
  • Terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
  • Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.

El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.

Grupos de apoyo

Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.

Expectativas (pronóstico)

En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica)
  • Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
  • Cáncer

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si desarrolla el fenómeno de Raynaud, engrosamiento progresivo de la piel o problemas de deglución.

Referencias

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76:1207. PMID: 28188239 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28188239.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018; 378(1):35-47. PMID: 29298160 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29298160.

Varga J. Etiology and pathogenesis of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 83.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.

  • Fenómeno de Raynaud - ilustración

    El fenómeno de Raynaud se caracteriza por espasmos de los vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies, orejas y nariz, causados, por lo general, por exposición al frío. El fenómeno de Raynaud y la enfermedad de Raynaud, la cual es un trastorno similar, pueden estar asociados con problemas autoinmunes tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y escleroderma.

    Fenómeno de Raynaud

    ilustración

  • Síndrome CREST - ilustración

    Los síntomas involucrados en el síndrome CREST están asociados con la forma generalizada de la enfermedad esclerosis sistémica, escleroderma. CREST corresponde a un acrónimo para las características clínicas que se observan en un paciente con esta enfermedad. La C representa calcinosis, donde los depósitos de calcio se forman bajo la piel en los dedos u otras áreas del cuerpo. La R representa el fenómeno de Raynaud, un espasmo de los vasos sanguíneos en los dedos de los pies o de las manos en respuesta al frío o al estrés. La E representa la falta de motilidad esofágica, que puede causar dificultad para deglutir. La S representa la esclerodactilia, tensionamiento de la piel que hace que los dedos se doblen. Finalmente, la letra T es para telangiectasia, presencia de vasos dilatados en la piel de los dedos, la cara o el interior de la boca. Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.

    Síndrome CREST

    ilustración

  • Esclerodactilia - ilustración

    El síntoma más clásico de esclerodermia es un tipo de tirantez de la piel conocido como esclerodactilia. Las etapas iniciales de la enfermedad implican hinchazón de los dedos de las manos y, posteriormente, a medida que el tejido conectivo se vuelve fibrótico, la piel de los dedos de las manos y de los pies se torna dura y brillante. Es posible que se vuelva difícil doblar los dedos de la mano y se pueden formar contracturas debido a la tirantez severa de la piel.

    Esclerodactilia

    ilustración

  • Telangiectasia - ilustración

    La telangiectasia es la dilatación de pequeños vasos y capilares superficiales que causan numerosas marcas rojas y planas en las manos, la cara y la lengua. Esta condición puede ser un síntoma de esclerodermia u otras enfermedades sistémicas.

    Telangiectasia

    ilustración

    • Fenómeno de Raynaud - ilustración

      El fenómeno de Raynaud se caracteriza por espasmos de los vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies, orejas y nariz, causados, por lo general, por exposición al frío. El fenómeno de Raynaud y la enfermedad de Raynaud, la cual es un trastorno similar, pueden estar asociados con problemas autoinmunes tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y escleroderma.

      Fenómeno de Raynaud

      ilustración

    • Síndrome CREST - ilustración

      Los síntomas involucrados en el síndrome CREST están asociados con la forma generalizada de la enfermedad esclerosis sistémica, escleroderma. CREST corresponde a un acrónimo para las características clínicas que se observan en un paciente con esta enfermedad. La C representa calcinosis, donde los depósitos de calcio se forman bajo la piel en los dedos u otras áreas del cuerpo. La R representa el fenómeno de Raynaud, un espasmo de los vasos sanguíneos en los dedos de los pies o de las manos en respuesta al frío o al estrés. La E representa la falta de motilidad esofágica, que puede causar dificultad para deglutir. La S representa la esclerodactilia, tensionamiento de la piel que hace que los dedos se doblen. Finalmente, la letra T es para telangiectasia, presencia de vasos dilatados en la piel de los dedos, la cara o el interior de la boca. Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.

      Síndrome CREST

      ilustración

    • Esclerodactilia - ilustración

      El síntoma más clásico de esclerodermia es un tipo de tirantez de la piel conocido como esclerodactilia. Las etapas iniciales de la enfermedad implican hinchazón de los dedos de las manos y, posteriormente, a medida que el tejido conectivo se vuelve fibrótico, la piel de los dedos de las manos y de los pies se torna dura y brillante. Es posible que se vuelva difícil doblar los dedos de la mano y se pueden formar contracturas debido a la tirantez severa de la piel.

      Esclerodactilia

      ilustración

    • Telangiectasia - ilustración

      La telangiectasia es la dilatación de pequeños vasos y capilares superficiales que causan numerosas marcas rojas y planas en las manos, la cara y la lengua. Esta condición puede ser un síntoma de esclerodermia u otras enfermedades sistémicas.

      Telangiectasia

      ilustración

     

    Actualizado: 4/12/2018

    Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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