Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculitis por inmunoglobulina A; Vasculitis leucocitoclástica; Púrpura de Henoch Schönlein; PHS; Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-SchönleinLa vasculitis IgA es una enfermedad que consiste en puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis (un tipo de trastorno renal). También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein (PHS).
Glomerulonefritis
Es un tipo de enfermedad renal en la cual la parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquidos de la sangre se daña.
Causas
La vasculitis IgA se produce por una respuesta anormal del sistema inmunitario. El resultado es una inflamación de los vasos sanguíneos microscópicos en la piel. Los vasos sanguíneos en las articulaciones, los riñones o los intestinos también pueden verse comprometidos. La razón para que esto ocurra no es clara.
El síndrome usualmente se observa en niños entre 3 y 15 años, pero puede presentarse en personas adultas. Es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas.
Síntomas
Los síntomas y características de la vasculitis IgA pueden incluir:
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Manchas moradas en la piel (púrpura). Estas se presentan en casi todos los niños con esta afección. Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos
Púrpura
Es la presencia de parches y manchas de color púrpura en la piel y en las membranas mucosas, incluso el revestimiento de la boca.
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Dolor abdominal
Dolor abdominal
Es el dolor que se siente en el área entre el pecho y la ingle, a menudo denominada región estomacal o vientre.
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Dolor articular
Dolor articular
El dolor articular puede afectar una o más articulaciones.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Micción anormal (es posible que no tenga síntomas)
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Diarrea con algo de sangre
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Las heces negras o alquitranosas con un olor fétido son una señal de un problema en el tracto digestivo superior. Con frecuencia indica que existe u...
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Urticaria o angioedema
Urticaria
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Es una hinchazón, similar a la urticaria, pero que se presenta bajo la piel en lugar de darse en la superficie. La urticaria con frecuencia se denom...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Náuseas y vómitos
- En los niños, hinchazón y dolor en el escroto
- Dolor de cabeza
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica examinará el cuerpo y observará la piel. El examen físico revelará úlceras (púrpura, lesiones) cutáneas y sensibilidad articular.
Los exámenes pueden incluir:
- Se debe realizar un examen de orina en todos los casos
Examen de orina
Es la evaluación física, química y microscópica de la orina. Dicho análisis consta de varios exámenes para detectar y medir diversos compuestos que ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Conteo sanguíneo completo. El conteo de plaquetas debería ser normal
- Pruebas de coagulación, estas deberían ser normales
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Biopsia de piel, especialmente en adultos
Biopsia de piel
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a anticuerpos ANCA o hepatitis
- En adultos, es posible que se realice una biopsia de pulmón
- Exámenes de imágenes del abdomen si hay dolor
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos desaparecen por sí solos. El dolor articular puede mejorar tomando AINE como el naproxeno. Si los síntomas no desaparecen, se le recetarán medicamentos corticosteroides como la prednisona.
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad en la mayoría de los casos mejora por sí sola. Dos tercios de los niños con vasculitis IgA solo tienen un episodio. Un tercio de los niños tiene más episodios. Las personas deben tener un seguimiento médico riguroso hasta por 6 meses después de los episodios para descartar signos de enfermedad renal. Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad renal crónica.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Sangrado dentro del cuerpo
- Bloqueo del intestino (en caso de niños)
- Problemas renales (en pocos casos)
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si:
- Presenta síntomas de vasculitis IgA y duran más de unos cuantos días.
- Presenta disminución del gasto urinario u orina con color después de un episodio.
Disminución del gasto urinario
Significa que usted produce menos orina de lo normal. La mayoría de los adultos producen al menos 500 mililitros de orina en 24 horas (un poco más d...
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Referencias
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Chadban SJ, Wyld M. Recurrent disease in kidney transplantation. In: Johnson RJ, Floege J, Tonelli M, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 113.
Dinulos JGH. Hypersensitivity syndromes and vasculitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 11.
Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schonlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26258874/.
Kidd J, Weimer ET, Jennette JC. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 54.
Shappell E, Miloslavsky EM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, ed. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 108.
Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: Dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29136340/.
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Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas - ilustración
Púrpura de Henoch-Schonlein. Esta afección generalmente se presenta después de una infección, en forma de abultamientos de color que varía de rojo a púrpura, acompañados de dolor articular y fiebre. Por lo regular desaparece sin tratamiento. Las lesiones aparecen principalmente en la piernas, ocasionalmente pueden encontrarse en los muslos y los glúteos y rara vez en los brazos.
Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria dentro del vaso sanguíneo. Es causada por una respuesta anormal del sistema inmunológico. La causa exacta de este trastorno se desconoce.
Púrpura de Henoch-Schonlein
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración
El síndrome se observa generalmente en niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con púrpura de Henoch-Schonlein tuvieron una enfermedad respiratoria del tracto superior en las semanas anteriores.
Púrpura de Henoch-Schonlein
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración
No existe un tratamiento específico para la púrpura de Henoch-Schonlein y la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento. Si los síntomas persisten, generalmente se ensaya con terapia con corticosteroides como prednisona.
Púrpura de Henoch-Schonlein
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas
ilustración
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Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas - ilustración
Púrpura de Henoch-Schonlein. Esta afección generalmente se presenta después de una infección, en forma de abultamientos de color que varía de rojo a púrpura, acompañados de dolor articular y fiebre. Por lo regular desaparece sin tratamiento. Las lesiones aparecen principalmente en la piernas, ocasionalmente pueden encontrarse en los muslos y los glúteos y rara vez en los brazos.
Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas
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Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria dentro del vaso sanguíneo. Es causada por una respuesta anormal del sistema inmunológico. La causa exacta de este trastorno se desconoce.
Púrpura de Henoch-Schonlein
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El síndrome se observa generalmente en niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con púrpura de Henoch-Schonlein tuvieron una enfermedad respiratoria del tracto superior en las semanas anteriores.
Púrpura de Henoch-Schonlein
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No existe un tratamiento específico para la púrpura de Henoch-Schonlein y la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento. Si los síntomas persisten, generalmente se ensaya con terapia con corticosteroides como prednisona.
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé - ilustración
La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé
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La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé
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La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé
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La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.
Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas
ilustración
Actualizado: 4/30/2023
Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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