Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-Schonlein
La vasculitis IgA es una enfermedad que consiste en puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis (un tipo de trastorno renal). También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein (PHS).
Glomerulonefritis
Es un tipo de enfermedad renal en la cual la parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquidos de la sangre se daña.

Causas
La vasculitis IgA se produce por una respuesta anormal del sistema inmunitario. El resultado es una inflamación de los vasos sanguíneos microscópicos en la piel. Los vasos sanguíneos en las articulaciones, los riñones o los intestinos también pueden verse comprometidos. La razón para que esto ocurra no es clara.
El síndrome usualmente se observa en niños entre 3 y 15 años, pero puede presentarse en personas adultas. Es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas.
Síntomas
Los síntomas y características de la vasculitis IgA pueden incluir:
-
Manchas moradas en la piel (púrpura). Estas se presentan en casi todos los niños con esta afección. Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos
Púrpura
Es la presencia de parches y manchas de color púrpura en la piel y en las membranas mucosas, incluso el revestimiento de la boca.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Dolor abdominal
Dolor abdominal
Es el dolor que se siente en el área entre el pecho y la ingle, a menudo denominada región estomacal o vientre.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Dolor articular
Dolor articular
El dolor articular puede afectar una o más articulaciones.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Micción anormal (es posible que no tenga síntomas)
- Diarrea con algo de sangre
Diarrea con algo de sangre
Las heces negras o alquitranosas con un olor fétido son una señal de un problema en el tracto digestivo superior. Con frecuencia indica que existe u...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Urticaria o angioedema
Urticaria
Son ronchas rojizas, elevadas y a menudo pruriginosas (que producen picazón) que aparecen en la superficie de la piel. Pueden ser una reacción alérg...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoAngioedema
Es una hinchazón, similar a la urticaria, pero que se presenta bajo la piel en lugar de darse en la superficie. La urticaria con frecuencia se denom...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Náuseas y vómitos
- En los niños, hinchazón y dolor en el escroto
- Dolor de cabeza
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica examinará el cuerpo y observará la piel. El examen físico revelará úlceras (púrpura, lesiones) cutáneas y sensibilidad articular.
Los exámenes pueden incluir:
- Se debe realizar un examen de orina en todos los casos
Examen de orina
Es la evaluación física, química y microscópica de la orina. Dicho análisis consta de varios exámenes para detectar y medir diversos compuestos que ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Conteo sanguíneo completo. El conteo de plaquetas debería ser normal
- Pruebas de coagulación, estas deberían ser normales
- Biopsia de piel, especialmente en adultos
Biopsia de piel
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a anticuerpos ANCA o hepatitis
- En adultos, es posible que se realice una biopsia de pulmón
- Exámenes de imágenes del abdomen si hay dolor
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos desaparecen por sí solos. El dolor articular puede mejorar tomando AINE como el naproxeno. Si los síntomas no desaparecen, se le recetarán medicamentos corticosteroides como la prednisona.
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad en la mayoría de los casos mejora por sí sola. Dos tercios de los niños con vasculitis IgA solo tienen un episodio. Un tercio de los niños tiene más episodios. Las personas deben tener un seguimiento médico riguroso hasta por 6 meses después de los episodios para descartar signos de enfermedad renal. Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad renal crónica.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Sangrado dentro del cuerpo
- Bloqueo del intestino (en caso de niños)
- Problemas renales (en pocos casos)
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si:
- Presenta síntomas de vasculitis IgA y duran más de unos cuantos días.
- Presenta disminución del gasto urinario u orina con color después de un episodio.
Disminución del gasto urinario
Significa que usted produce menos orina de lo normal. La mayoría de los adultos producen al menos 500 mililitros de orina en 24 horas (un poco más d...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito
Revisado por
Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, Billings SD. Vascular diseases. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 16.
Chadban SJ, Wyld M. Recurrent disease in kidney transplantation. In: Johnson RJ, Floege J, Tonelli M, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 113.
Dinulos JGH. Hypersensitivity syndromes and vasculitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 11.
Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schonlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26258874/.
Kidd J, Weimer ET, Jennette JC. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 54.
Shappell E, Miloslavsky EM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, ed. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 108.
Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: Dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29136340/.