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Enfermedad ósea de Paget

Osteítis deformante

Es un trastorno que implica destrucción y regeneración ósea anormal. Esto causa deformidad de los huesos afectados.

Causas

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget. Puede deberse a factores genéticos, pero también podría deberse a una infección viral en los primeros años de vida o a hipersensibilidad a la vitamina D.

La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda. La enfermedad se ha vuelto mucho menos común durante los últimos 50 años.

En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo en zonas específicas. Esto va seguido por una formación ósea anormal. La nueva zona de hueso es más grande, pero más débil. El hueso nuevo también está lleno de vasos sanguíneos nuevos.

El hueso afectado puede estar únicamente en una o en dos zonas del esqueleto o en en muchos huesos diferentes en el cuerpo. Muy a menudo, compromete huesos de los brazos, las clavículas, las piernas, la pelvis, la columna y el cráneo.

Síntomas

La mayoría de las personas con esta afección son asintomáticas. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón. También se puede descubrir cuando se intenta encontrar la causa de niveles altos de calcio en la sangre.

De presentarse, los síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget incluyen:

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

No todas las personas con la enfermedad de Paget requieren tratamiento. Las personas que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden a aquellos que:

  • Tengan únicamente exámenes de sangre levemente anormales o hallazgos en radiografías o en gammagrafía ósea
  • No tengan ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa

La enfermedad de Paget comúnmente se trata cuando:

  • Ciertos huesos, como los que soportan peso, están comprometidos y el riesgo de fractura es mayor.
  • Los cambios óseos están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
  • Se presentan deformidades óseas.
  • Una persona tiene dolor u otros síntomas.
  • El cráneo está afectado. (Esto es para prevenir la pérdida auditiva).
  • Los niveles séricos de calcio están elevados y causan síntomas.

El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la formación y descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget. Estos incluyen:

  • Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Comúnmente se toman por vía oral, o administrado por una vena (vía intravenosa).
  • Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).
  • Denosumab: Puede usarse este anticuerpo monoclonal (comúnmente utilizado para el tratamiento de la osteoporosis).

Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antiinflamatorios no esteroides (AINE) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad o fractura en casos graves.

Grupos de apoyo

Las personas con esta afección se pueden beneficiar de su participación en grupos de apoyo para personas con experiencias similares.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las veces, la afección se puede controlar con medicamentos. Una pequeña cantidad de personas puede presentar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunas personas necesitarán una artroplastia.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.

Referencias abiertas

Referencias

Geiger CD, Devereaux MW, Hart D. Disorders of bones, joints, ligaments, and meninges. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 104.

Ralston SH. Paget disease of bone. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 228.

Singer FR. Paget disease of bone. In: Robertson RP, ed. DeGroot's Endocrinology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 63.

  • Rayos x - ilustración

    Los rayos x son una forma de radiación ionizante que puede penetrar el cuerpo para formar una imagen sobre una película. Las estructuras que son densas, como el hueso, aparecerán de color blanco; el aire se verá negro y otras estructuras aparecerán como sombras de gris, dependiendo de su densidad. Los rayos x pueden brindar información acerca de obstrucciones, tumores y otras enfermedades, especialmente cuando se combinan con el uso de contraste de bario y aire en el intestino.

    Rayos x

    ilustración

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    Los rayos x son una forma de radiación ionizante que puede penetrar el cuerpo para formar una imagen sobre una película. Las estructuras que son densas, como el hueso, aparecerán de color blanco; el aire se verá negro y otras estructuras aparecerán como sombras de gris, dependiendo de su densidad. Los rayos x pueden brindar información acerca de obstrucciones, tumores y otras enfermedades, especialmente cuando se combinan con el uso de contraste de bario y aire en el intestino.

    Rayos x

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Los conceptos básicos

 

Cuidados personales

 

Qué detecta esta prueba Enfermedad ósea de Paget

 

Actualizado: 10/29/2023

Versión en inglés revisada por: Sandeep K. Dhaliwal, MD, board-certified in Diabetes, Endocrinology, and Metabolism, Springfield, VA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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