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Síndrome de Cushing ectópico

Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ectópico de ACTH

Es una forma de síndrome de Cushing en la cual un tumor por fuera de la hipófisis produce una hormona llamada adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

Causas

El síndrome de Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel de hormona cortisol más alto de lo normal. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a varios problemas. Una de las causas es que haya demasiada adrenocorticotropina (ACTH) en la sangre. La ACTH normalmente es secretada por la hipófisis en pequeñas cantidades y envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. En ocasiones, las células afuera de la hipófisis pueden secretar grandes cantidades de ACTH. A esto se le llama síndrome de Cushing ectópico. Este síndrome significa que algo está ocurriendo en una parte anormal del cuerpo.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan adrenocorticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar adrenocorticotropina incluyen:

Síntomas

El síndrome de Cushing ectópico puede causar muchos síntomas diferentes. Algunas personas tienen muchos síntomas mientras otras solo tienen pocos. La mayoría de las personas con cualquier tipo de síndrome de Cushing presentan:

  • Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
  • Tasa de crecimiento lenta en los niños
  • Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)

Cambios en la piel que se ven con frecuencia:

  • Infecciones de la piel
  • Marcas purpúreas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y las mamas
  • Piel delgada con propensión a la formación de hematomas

Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:

  • Dolor de espalda, que se presenta con las actividades rutinarias
  • Dolor o sensibilidad en los huesos
  • Acumulación de grasa entre los hombros y por encima de la clavícula
  • Fracturas en las costillas y la columna vertebral debido al adelgazamiento de los huesos
  • Músculos débiles, especialmente de las caderas y los hombros

Los cambios en todo el cuerpo (sistémicos) incluyen:

  • Diabetes mellitus tipo 2
  • Presión arterial alta
  • Aumento del colesterol y los triglicéridos

Las mujeres pueden tener:

  • Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
  • El ciclo menstrual se vuelve irregular o cesa

Los hombres pueden tener:

Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.

Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:

Tratamiento

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor, la cual generalmente es posible cuando éste no es canceroso (benigno).

En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que el médico pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero el médico puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

Posibles complicaciones

El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía. El nivel alto de cortisol puede continuar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.

Prevención

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunas personas. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.

Referencias

Newell-Price JDC, Auchus RJ. The adrenal cortex. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 15.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26222757/.

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

    • Glándulas endocrinas - ilustración

      Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

      Glándulas endocrinas

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    Cuidados personales

     

      Qué detecta esta prueba Síndrome de Cushing ectópico

       

      Actualizado: 5/13/2021

      Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, Board Certified in Metabolism/Endocrinology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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