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Neoplasia endocrina múltiple (NEM) II

Síndrome de Sipple; NEM II; Feocromocitoma - MEN II; Cáncer de tiroides - feocromocitoma; Cáncer de paratiroides - feocromocitoma

La neoplasia endócrina múltiple tipo II (NEM II) es un trastorno hereditario por el cual una o más glándulas endócrinas están demasiado activas o forman un tumor. Las glándulas endócrinas más comúnmente involucradas incluyen:

  • Suprarrenales (aproximadamente la mitad de las veces)
  • Paratiroides (20% de las veces)
  • Tiroides (casi todo el tiempo)

La neoplasia endócrina múltiple (MEN I) es una condición relacionada.

Causas

La causa de la NEM II es un defecto en un gen llamado RET. Este defecto hace que muchos tumores aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El compromiso de la glándula suprarrenal generalmente es con un tumor denominado feocromocitoma.

El compromiso de la glándula tiroides generalmente es con un tumor denominado carcinoma medular de la tiroides.

Los tumores en las glándulas tiroides, paratiroides y suprarrenales pueden ocurrir separados por años.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta por igual a hombres y mujeres. El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de NEM II.

Existen dos subtipos de NEM II. Hay NEM IIa y NEM IIb. MEN IIb es menos común.

Síntomas

Los síntomas pueden variar; sin embargo, son similares a los de:

Pruebas y exámenes

Para diagnosticar esta afección, el proveedor de atención médica busca una mutación en el gen RET. Esto se puede hacer con un examen de sangre. Se llevan a cabo exámenes adicionales para determinar cuáles hormonas tienen sobreproducción.

Un examen físico puede revelar:

Los exámenes imagenológicos utilizados para identificar tumores pueden incluir:

Se utilizan pruebas de sangre y otros exámenes para ver qué tan bien están funcionando ciertas glándulas en el cuerpo y pueden incluir:

Otros exámenes o procedimientos que se pueden hacer abarcan:

Tratamiento

La cirugía es necesaria para extirpar el feocromocitoma, el cual puede ser potencialmente mortal debido a las hormonas que produce.

Para el carcinoma medular de la tiroides, se deben extirpar totalmente la glándula tiroidea y los ganglios linfáticos circundantes. Se administra hormonoterapia después de la cirugía.

Si se sabe que un niño porta la mutación del gen RET, se considera la posibilidad de cirugía para extirpar la tiroides antes de que se vuelva cancerosa. Esto se debe discutir con un médico que esté muy familiarizado con esta afección. Se llevaría a cabo a temprana edad (antes de los 5 años) en personas con NEM IIa conocida y antes de los 6 meses en personas con NEM IIb.

Expectativas (pronóstico)

Generalmente, el feocromocitoma no es canceroso (benigno). El carcinoma medular de la tiroides es un cáncer muy agresivo y potencialmente mortal, pero el diagnóstico precoz y la cirugía a menudo pueden conducir a una cura. La cirugía no cura el MEN II subyacente.

Posibles complicaciones

La diseminación de las células cancerosas es una posible complicación.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor si nota síntomas de la NEM II o si alguien en su familia recibe dicho diagnóstico.

Prevención

La evaluación de los familiares cercanos a una persona con NEM ll puede conducir a la detección temprana del síndrome y cánceres relacionados. Esto puede permitir que se sigan pasos para prevenir complicaciones.

Referencias abiertas

Referencias

Gild ML, Tsang V, Clifton-Bligh RJ, Robinson BG. Multiple endocrine neoplasia types 2 and 3, and medullary thyroid carcinoma. In: Robertson RP, ed. DeGroot's Endocrinology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 134.

National Comprehensive Cancer Network website. Clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines): neuroendocrine and adrenal tumors. Version 1.2023. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Updated August 2, 2023. Accessed May 7, 2024.

Newey PJ, Thakker RV. Multiple endocrine neoplasia. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Polyglandular disorders. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 212.

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

Qué detecta esta prueba Neoplasia endocrina múltiple (NEM) II

 
 

Actualizado: 3/31/2024

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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