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Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I

Síndrome de Wermer; NEM I

La neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN) es una enfermedad en la cual una o más glándulas endócrinas son hiperactivas o forman un tumor. Pasa de padres a hijos (hereditaria).

Las glándulas endócrinas más comúnmente involucradas incluyen:

  • Páncreas
  • Paratiroides
  • Hipófisis

Causas

La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Se pueden hacer los siguientes exámenes:

Tratamiento

La cirugía para extirpar la glándula afectada a menudo es la opción de tratamiento elegida. Se pueden utilizar medicamentos como cabergolina y bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que secretan la hormona prolactina.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, por lo que en la mayoría de los casos no se realiza primero una extirpación total.

Hay medicamentos disponibles para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores (gastrinomas) y para disminuir el riesgo de úlceras.

La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando éstas no producen hormonas suficientes.

Expectativas (pronóstico)

Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente no son cancerosos (benignos), pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.

Los síntomas de úlcera péptica, hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento apropiado.

Posibles complicaciones

Los tumores pueden seguir reapareciendo. Los síntomas y las complicaciones dependen de cuáles glándulas están comprometidas. Los chequeos regulares por parte del médico son esenciales.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.

Prevención

Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.

Referencias abiertas

Referencias

National Comprehensive Cancer Network website. Clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines): neuroendocrine and adrenal tumors. Version 1.2023. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Updated August 2, 2023. Accessed May 7, 2024.

Newey PJ, Thakker RV. Multiple endocrine neoplasia. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 42.

Newey PJ, Thakker RV. Multiple endocrine neoplasia type 1. In: Robertson RP, ed. DeGroot's Endocrinology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 133.

Nieman LK, Spiegel AM. Polyglandular disorders. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 212.

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

Qué detecta esta prueba Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I

 
 

Actualizado: 3/31/2024

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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