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Enfermedad de Cushing

Enfermedad de Cushing hipofisaria; Adenoma liberador de ACTH

Es una afección en la cual la hipófisis secreta demasiada hormona adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés). La hipófisis es un órgano del sistema endocrino.

La enfermedad de Cushing es una forma de síndrome de Cushing. Otras formas del síndrome de Cushing incluyen el síndrome de Cushing exógeno, el síndrome de Cushing causado por un tumor suprarrenal, y el síndrome de Cushing ectópico.

Causas

La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo (hiperplasia) de la hipófisis. Esta glándula está localizada justo debajo de la base del cerebro. Un tipo de tumor de la hipófisis llamado adenoma es la causa más común. Un adenoma es un tumor benigno (no es canceroso).

Con la enfermedad de Cushing, la hipófisis secreta demasiada ACTH. Esta estimula la producción y secreción de cortisol, una hormona del estrés. El exceso de ACTH provoca que las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol.

El cortisol normalmente se secreta durante situaciones estresantes. Esta hormona también tiene otras funciones, incluyendo:

  • Controla el uso por parte del cuerpo de carbohidratos, grasas y proteínas
  • Reduce la respuesta del sistema inmunitario a la hinchazón (inflamación)
  • Regula la presión sanguínea y el balance del agua en el cuerpo

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Cushing incluyen:

  • Obesidad de la parte superior del cuerpo (por encima de la cintura), y brazos y piernas delgados
  • Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
  • Tasa de crecimiento lenta en los niños

Los cambios en la piel que se ven con frecuencia incluyen:

  • Acné o infecciones de la piel
  • Marcas de estiramiento purpúreas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho), llamadas estrías, en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y las mamas
  • Piel delgada con propensión a la formación de hematomas, sobre todo en los brazos y las manos

Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:

Las mujeres pueden tener:

  • Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
  • Ciclo menstrual que se vuelve irregular o cesa

Los hombres pueden tener:

Otros síntomas o problemas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y preguntará acerca de los síntomas.

Primero se llevan a cabo exámenes para confirmar que haya demasiada cantidad de cortisol en el cuerpo y luego determinar la causa.

Estos exámenes confirman la presencia de demasiado cortisol:

Estos exámenes determinan la causa:

  • Nivel de ACTH en la sangre
  • Resonancia magnética del cerebro
  • Prueba de la hormona liberadora de corticotropina, que actúa en la hipófisis para causar la secreción de ACTH
  • Prueba de inhibición con dexametasona (dosis alta)
  • Muestra del seno petroso inferior (IPSS, por sus siglas en inglés): mide los niveles de ACTH en las venas que drenan la hipófisis en comparación con las venas en el tórax

Otros exámenes que se pueden hacer incluyen cualquiera de los siguientes:

Es posible que se necesite más de un examen para diagnosticar la enfermedad de Cushing. Su proveedor le puede pedir que vea a un médico que se especialice en enfermedades de la hipófisis.

Tratamiento

De ser posible, el tratamiento implica la extirpación quirúrgica del tumor hipofisario. Después de la cirugía, la hipófisis puede comenzar lentamente a funcionar de nuevo y retornar a la normalidad.

Durante el proceso de recuperación de la cirugía, usted puede necesitar tratamientos de sustitución de cortisol ya que la hipófisis necesita tiempo para empezar a producir ACTH de nuevo.

La radioterapia en la hipófisis también se puede utilizar si el tumor no se extirpó por completo.

En caso de que el tumor no responda a la cirugía o a la radiación, es probable que necesite medicamentos para impedir que el cuerpo produzca cortisol.

Si estos tratamientos no tienen éxito, es posible que sea necesario extirpar las glándulas suprarrenales para que se dejen de producir los altos niveles de cortisol. La extirpación de las glándulas suprarrenales puede causar que crezca el tumor hipofisario (síndrome de Nelson).

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la enfermedad de Cushing puede provocar un padecimiento grave e incluso la muerte. La extirpación del tumor puede llevar a una recuperación completa, pero el tumor puede crecer de nuevo.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden presentarse por la enfermedad de Cushing incluyen:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas de la enfermedad de Cushing.

Si le han extirpado un tumor hipofisario, llame a su proveedor si tiene signos de complicaciones, incluso signos de que el tumor ha reaparecido.

Referencias

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing's syndrome. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 13.

Molitch ME. Anterior pituitary. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. The adrenal cortex. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 15.

  • Glándulas endocrinas - ilustración

    Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

    Glándulas endocrinas

    ilustración

  • Estría en la fosa poplítea - ilustración

    Estría en la fosa poplítea. Las estrías son producto del estiramiento de la piel, o también pueden deberse a otras causas, como sucede en el síndrome de Cushing. La mayoría de las mujeres embarazadas adquieren estrías en algún momento de su embarazo. Esta ilustración muestra estrías en la fosa poplítea (área de la corva o parte posterior de la articulación de la rodilla). Cuando aparecen por primera vez, las estrías son de color violáceo (entre rojo y morado), pero con el tiempo toman una apariencia blanco mate.

    Estría en la fosa poplítea

    ilustración

  • Estrías en la pierna - ilustración

    Las estrías son el resultado del estiramiento rápido de la piel, el cual puede ocurrir como consecuencia de la obesidad, las etapas de crecimiento, especialmente en la adolescencia, el embarazo u otras causas, como el síndrome de Cushing.

    Estrías en la pierna

    ilustración

    • Glándulas endocrinas - ilustración

      Las glándulas endocrinas segregan hormonas (mensajeros químicos) en el torrente sanguíneo, para que éste las transporte a diversos órganos y tejidos en todo el cuerpo. Por ejemplo, el páncreas segrega insulina, que le permite al cuerpo regular los niveles de azúcar en la sangre. La glándula tiroides recibe instrucciones de la pituitaria para segregar hormonas que determinan de la tasa de metabolism en el cuerpo (a más hormonas en la sangre, más rápida es la actividad química y, a menos hormonas, más lenta es ésta).

      Glándulas endocrinas

      ilustración

    • Estría en la fosa poplítea - ilustración

      Estría en la fosa poplítea. Las estrías son producto del estiramiento de la piel, o también pueden deberse a otras causas, como sucede en el síndrome de Cushing. La mayoría de las mujeres embarazadas adquieren estrías en algún momento de su embarazo. Esta ilustración muestra estrías en la fosa poplítea (área de la corva o parte posterior de la articulación de la rodilla). Cuando aparecen por primera vez, las estrías son de color violáceo (entre rojo y morado), pero con el tiempo toman una apariencia blanco mate.

      Estría en la fosa poplítea

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    • Estrías en la pierna - ilustración

      Las estrías son el resultado del estiramiento rápido de la piel, el cual puede ocurrir como consecuencia de la obesidad, las etapas de crecimiento, especialmente en la adolescencia, el embarazo u otras causas, como el síndrome de Cushing.

      Estrías en la pierna

      ilustración

    Los conceptos básicos

     

      Cuidados personales

       

        Qué detecta esta prueba Enfermedad de Cushing

         
           

          Actualizado: 5/6/2019

          Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, board certified in Metabolism/Endocrinology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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