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Cistinuria

Cálculos - cistina; Cristales de cistina

Es una afección poco frecuente en la cual se forman cálculos de un aminoácido llamado cistina en el riñón, el uréter o la vejiga. La cistina se forma cuando dos moléculas de un aminoácido llamado cistina están unidos. Esta afección se transmite de padres a hijos.

Causas

Para tener síntomas de cistinuria, usted debe heredar un gen variante de ambos padres. Sus hijos también heredarán de usted una copia del gen variante.

La cistinuria es causada por un exceso de cistina en la orina. Normalmente la mayor parte de la cistina se disuelve y regresa al torrente sanguíneo luego de entrar a los riñones. Las personas con cistinuria tienen un cambio genético que interfiere con este proceso. Como resultado, la cistina se acumula en la orina y forma cristales o cálculos. Estos cristales pueden atascarse en los riñones, los uréteres o la vejiga.

Aproximadamente una de cada 7,000 personas padece cistinuria. Los cálculos de cistina son más comunes entre adultos jóvenes menores de 40 años. Menos del 3% de los cálculos de las vías urinarias son cálculos de cistina.

Síntomas

Los síntomas incluyen:

  • Sangre en la orina.
  • Dolor de costado o dolor en un lado o la espalda. En la mayoría de los casos, el dolor es en un solo lado. En pocas ocasiones se siente en ambos lados. El dolor a menudo es intenso. Puede empeorar con el paso de los días. Usted también puede sentir dolor en la pelvis, la ingle, los genitales o entre la parte superior del abdomen y la espalda.

Pruebas y exámenes

En la mayoría de los casos, esta afección se diagnostica después de un episodio de cálculos renales. Las pruebas que se realizan a estos cálculos después de extraerlos muestran que están hechos de cistina.

A diferencia de los cálculos que contienen calcio, los cálculos de cistina no se visualizan bien en las radiografías simples.

Los exámenes que se pueden hacer para detectar cálculos y diagnosticar esta afección incluyen:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir la formación de más cálculos. Una persona con síntomas intensos puede requerir ser hospitalizada.

El tratamiento consiste en tomar mucho líquido, particularmente agua, para producir grandes cantidades de orina. Usted debe tomar al menos de 6 a 8 vasos de agua al día. Debe tomar suficiente agua en la noche para levantarse e ir al baño a orinar por lo menos una vez.

En algunos casos, es posible que se necesite la administración de líquidos a través de una vena (por IV).

Hacer que la orina sea más alcalina puede ayudar a disolver los cristales de cistina. Esto se puede lograr con el uso de citrato de potasio o bicarbonato de sodio. Consumir menos sal también puede disminuir la excreción de cistina y la formación de cálculos.

Se pueden necesitar analgésicos para controlar el dolor en la zona del riñón o la vejiga al eliminar los cálculos. Los cálculos más pequeños (de menos de 5 mm de diámetro) en su mayoría salen en la orina por sí solos. Los cálculos más grandes ( más de 5 mm) pueden necesitar tratamiento adicional. Es posible que se necesite extirpar algunos cálculos grandes usando procedimientos como:

  • Litotricia extracorpórea por ondas de choque (LEOC): Se pasan ondas sonoras a través del cuerpo y se enfocan sobre los cálculos para romperlos en fragmentos pequeños que se puedan eliminar. Es posible que la LEOC no funcione bien para los cálculos de cistina, debido a que son muy duros en comparación con otros tipos de cálculos.
  • Nefrolitotomía o nefrostolitotomía percutánea: Se coloca un pequeño tubo a través del costado directamente dentro del riñón. Luego se pasa un telescopio a través del tubo para fragmentar el cálculo bajo visión directa.
  • Ureterorrenoscopia y litroticia con láser: El láser se utiliza para deshacer los cálculos y se puede usar para el tratamiento de cálculos que no sean muy grandes.

Expectativas (pronóstico)

La cistinuria es una afección crónica que dura toda la vida. Sin tratamiento, los cálculos con frecuencia reaparecen. Sin embargo, solo en pocos casos esta afección ocasiona insuficiencia renal. Además, no afecta a otros órganos.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si presenta síntomas de cálculos en las vías urinarias.

Prevención

Hay medicamentos que se pueden tomar para que la cistina en la orina no forme un cálculo. Pregúntele a su proveedor por estos medicamentos y sus efectos secundarios. Cualquier persona con antecedentes conocidos de cálculos en las vías urinarias debe tomar mucho líquido para producir regularmente una cantidad alta de orina. Esto permite que los cálculos y cristales salgan del cuerpo antes de volverse suficientemente grandes como para causar síntomas.

Reducir su ingesta de sal o sodio también será útil.

Referencias abiertas

Referencias

Di Carlo HN, Crigger CB . Urinary lithiasis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 584.

Guay-Woodford LM. Hereditary nephropathies and developmental renal/urinary abnormalities. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 113.

Miller NL, Borofsky MS. Evaluation and medical management of urinary lithiasis. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 92.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 38.

  • Tracto urinario femenino - ilustración

    El tracto urinario del hombre y el de la mujer son esencialmente iguales, a excepción de la longitud de la uretra.

    Tracto urinario femenino

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  • Tracto urinario masculino - ilustración

    El tracto urinario del hombre y el de la mujer son esencialmente iguales, a excepción de la longitud de la uretra.

    Tracto urinario masculino

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  • Cistinuria - ilustración

    La cistinuria es un trastorno que se caracteriza por la presencia de cálculos de cistina en los riñones, la uretra y la vejiga. El transporte anormal de aminoácidos en el riñón es la consecuencia de una anomalía genética y los altos niveles del aminoácido cistina en la orina producen la formación de cálculos.

    Cistinuria

    ilustración

  • Nefrolitiasis - ilustración

    Los cálculos renales se presentan cuando la orina se vuelve demasiado concentrada y las substancias en ella se cristalizan y forman piedritas (los cálculos). Los síntomas se manifiestan cuando los cálculos se trasladan por el uréter y causan un dolor intenso. Los cálculos renales pueden formarse en la pelvis, en los cálices del riñón o en el uréter.

    Nefrolitiasis

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    Los cálculos renales se presentan cuando la orina se vuelve demasiado concentrada y las substancias en ella se cristalizan y forman piedritas (los cálculos). Los síntomas se manifiestan cuando los cálculos se trasladan por el uréter y causan un dolor intenso. Los cálculos renales pueden formarse en la pelvis, en los cálices del riñón o en el uréter.

    Nefrolitiasis

    ilustración

Actualizado: 3/31/2024

Versión en inglés revisada por: Sovrin M. Shah, MD, Associate Professor, Department of Urology, The Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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