Cirrosis biliar primaria

Definición

Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar. 

Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. Estos cambios pueden conducir a la cicatrización del hígado llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar. La cirrosis avanzada puede provocar insuficiencia hepática.

Nombres alternativos

Colangitis biliar primaria; CBP

Causas

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

La enfermedad afecta más a menudo a mujeres de mediana edad.

Síntomas

Más de la mitad de las personas no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:

A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:

Otros exámenes que pueden ayudar a medir cuán grave puede ser la enfermedad hepática incluyen:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas. Un medicamento reciente llamado ácido obeticólico (Ocaliva) también está disponible.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.

Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo.

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de las personas morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de las personas que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.

Posibles complicaciones

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta:

Referencias

Eaton JE, Lindor KD. Primary biliary cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 146.

Lamps LW. Liver: non-neoplastic diseases. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.