Amiloidosis cardíaca

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco. Estos depósitos dificultan el trabajo apropiado del corazón.

Causas

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las cuales hay una acumulación de proteínas llamadas amiloide en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

Amiloidosis

Es un trastorno poco común en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglomeraciones de las proteínas anormales se denomin...

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La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

Miocardiopatía restrictiva

Se refiere a una serie de cambios en la forma como trabaja el miocardio. Estos cambios pueden llevar a que el corazón se llene de manera insuficient...

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Arritmias

Es un trastorno de la frecuencia cardíaca (pulso) o del ritmo cardíaco. El corazón puede latir demasiado rápido (taquicardia), demasiado lento (brad...

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Esta afección puede heredarse. A esto se le llama amiloidosis cardíaca hereditaria. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad como puede ser un tipo de cáncer de hueso y de sangre, o como resultado de otra afección que cause inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres. Esta enfermedad es poco frecuente en personas menores de 40 años.

Síntomas

Es posible que algunas personas no presenten síntomas. Cuando se presentan, los síntomas pueden ser:

• Micción excesiva durante la noche
• Fatiga, reducción de la capacidad para el ejercicio
• Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
• Dificultad para respirar con la actividad
• Inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Pruebas y exámenes

Los signos de amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes. Esto puede dificultar el diagnóstico del problema.

Los signos pueden abarcar:

• Ruidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco
• Presión arterial que es baja o puede disminuir cuando usted se pone de pie
• Venas del cuello distendidas
• Inflamación del hígado

Se pueden hacer los siguientes exámenes:

• Exámenes de proteínas en sangre y orina 
• Tomografía computarizada (TC) del tórax o del abdomen (este se considera el "procedimiento de referencia" para ayudar a diagnosticar la afección)

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  Una TC (tomografía computarizada) del tórax es un método imagenológico que utiliza rayos X para crear imágenes trasversales del tórax y la porción su...

  

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• Electrocardiograma (ECG)

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  Un electrocardiograma (ECG) es un examen que registra la actividad eléctrica del corazón.

  

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  La ventriculografía nuclear es un examen que emplea materiales radiactivos llamados marcadores para mostrar las cámaras del corazón. Este procedimie...

  

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• Tomografía por emisión de positrones (PET)

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas. También puede mostrar señales bajas (llamadas de "bajo voltaje").

Se puede utilizar una biopsia del corazón para confirmar el diagnóstico. A menudo también se hace una biopsia de otra zona, como el abdomen, los riñones o la médula ósea.

Biopsia del corazón

Es la extirpación de un pequeño trozo de tejido del músculo cardíaco para su análisis.

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Catéter para biopsia

Cuando se requiere de una pequeña porción de tejido del músculo cardíaco para ser examinada, se puede realizar una biopsia del corazón. Para esto, se introduce con cuidado un catéter en una arteria o vena para tener acceso al corazón. Luego se introduce un bioptomo (catéter con cortadora en la punta). Cuando éste se encuentre en el sitio adecuado, se extraen entre tres y cinco pequeñas porciones de tejido del músculo cardíaco. El examen se realiza como un proceso de rutina después de un trasplante de corazón para detectar un rechazo potencial. También se puede realizar cuando existe sospecha de cardiomiopatía, miocarditis, amiloidosis cardíaca u otros trastornos.

Tratamiento

El proveedor de atención médica puede aconsejarle que cambie su dieta, incluida la reducción de sal y líquidos.

Es probable que necesite tomar diuréticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de líquido. Su proveedor puede igualmente solicitarle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras (1 kilogramo o más) en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

Se pueden usar medicamentos como la digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los medicamentos se deben usar con cautela y la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos medicamentos.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Quimioterapia
• Medicamentos que se enfocan en las proteínas anormales (tafamidis)
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
• Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas
• Prednisona, un medicamento antinflamatorio

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para personas con algunos tipos de amiloidosis con una actividad cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.

Trasplante de corazón

Es una cirugía para extirpar un corazón lesionado o enfermo y reemplazarlo por el corazón sano de un donante.

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Expectativas (pronóstico)

En el pasado, la amiloidosis cardíaca se consideraba una enfermedad imposible de tratar que llevaba en poco tiempo a la muerte. Sin embargo, el campo está cambiando rápidamente. Los distintos tipos de amiloidosis pueden afectar al corazón de distintas maneras. Algunos tipos son más graves que otros. En la actualidad, muchas personas pueden esperar sobrevivir y tener una buena calidad de vida por muchos años tras el diagnóstico.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares

  Fibrilación auricular

  La fibrilación auricular (FA) y el aleteo auricular son tipos comunes de latidos cardíacos anormales (arritmias) que afectan las cámaras superiores (...

  

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  Es la acumulación de líquido en el espacio que existe entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales.

  

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• Aumento de la sensibilidad a la digoxina
• Presión arterial baja y mareo debido a la micción excesiva (a raíz de los medicamentos)
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Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si padece este trastorno y aparecen síntomas nuevos, como los siguientes:

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