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Enfermedad pulmonar intersticial

Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis; Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)

La enfermedad pulmonar instersticial (EPI) es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.

Causas

Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se inflama, se vuelve rígido o cicatrizado, y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.

La EPI puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.

Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la EPI que incluyen:

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la EPI y puede también llevar a que esta sea más grave.

Síntomas

La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la EPI. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:

  • Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y solo se note al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades.
  • Con el tiempo, puede ocurrir con actividades menos extenuantes, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.

Las personas con EPI más avanzada pueden tener:

  • Agrandamiento anormal y curvatura de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos).
  • Color azul de labios, piel o uñas de los dedos de las manos debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis).
  • Síntomas de otras enfermedades como artritis o dificultad para tragar (esclerodermia), asociados con la EPI.

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar su tórax con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de enfermedades pulmonares. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, pulido con arena y trabajar en un barco.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa y la duración de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI o ciertas otras enfermedades autoinmunes, pirfenidona y nintedanib son dos medicamentos que se pueden utilizar para evitar que la enfermedad empeore. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:

  • Diferentes métodos de respiración
  • Cómo organizar la casa para ahorrar energía
  • Cómo consumir suficientes calorías y nutrientes
  • Cómo permanecer activos y fuertes

Algunas personas con EPI avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.

Expectativas (pronóstico)

Las probabilidades de recuperación o de que la EPI empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Algunas personas con presentan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar).

La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si:

  • Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes
  • No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse
  • Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia
  • Se siente soñoliento o confundido
  • Tiene fiebre
  • Está expectorando moco oscuro
  • Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules
Referencias abiertas

Referencias

Corte TJ, Wells AU. Connective tissue diseases. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 92.

Graney BA, Lee JS, King TE. Nonspecific interstitial pneumonitis and other idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 90.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 80.

  • Dedos en palillo de tambor - ilustración

    Los dedos en palillo de tambor pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre y se pueden observar con la fibrosis quística, la enfermedad cardíaca cianótica congénita y otras enfermedades diversas. En esta condición, las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan extremadamente desde el frente hacia atrás.

    Dedos en palillo de tambor

    ilustración

  • Neumoconiosis del minero - etapa II - ilustración

    Esta radiografía de tórax muestra la neumoconiosis del minero etapa II (CWP, por sus siglas en inglés). A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas y claras. Otras enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son, entre otras la silicosis simple, la tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas y difusas.

    Neumoconiosis del minero - etapa II

    ilustración

  • Neumoconiosis del minero - etapa II - ilustración

    Esta radiografía de tórax muestra la neumoconiosis del minero etapa II. A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas (de 2 a 4 mm. cada una) y claras. En la parte superior del pulmón derecho (al lado izquierdo de la imagen), hay un área clara (mide aproximadamente 2 x 4 cm.), con bordes poco definidos que representa una unificación de áreas claras previamente diferenciadas. Las enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son la neumoconiosis del minero (NCM) etapa II, silicotuberculosis, tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas.

    Neumoconiosis del minero - etapa II

    ilustración

  • Neumoconiosis complicada del minero - ilustración

    Esta imagen muestra la neumoconiosis complicada del minero. A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas (de 3 a 5 mm.) y claras. Hay áreas claras grandes junto a los bordes poco definidos en la parte superior de ambos pulmones. Las enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son la neumoconiosis complicada del minero (NCM), silicotuberculosis, tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas.

    Neumoconiosis complicada del minero

    ilustración

  • Sistema respiratorio - ilustración

    El aire se inhala a través de los conductos nasales y viaja a través de la tráquea y los bronquios hasta los pulmones.

    Sistema respiratorio

    ilustración

  • Dedos en palillo de tambor - ilustración

    Los dedos en palillo de tambor pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre y se pueden observar con la fibrosis quística, la enfermedad cardíaca cianótica congénita y otras enfermedades diversas. En esta condición, las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan extremadamente desde el frente hacia atrás.

    Dedos en palillo de tambor

    ilustración

  • Neumoconiosis del minero - etapa II - ilustración

    Esta radiografía de tórax muestra la neumoconiosis del minero etapa II (CWP, por sus siglas en inglés). A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas y claras. Otras enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son, entre otras la silicosis simple, la tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas y difusas.

    Neumoconiosis del minero - etapa II

    ilustración

  • Neumoconiosis del minero - etapa II - ilustración

    Esta radiografía de tórax muestra la neumoconiosis del minero etapa II. A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas (de 2 a 4 mm. cada una) y claras. En la parte superior del pulmón derecho (al lado izquierdo de la imagen), hay un área clara (mide aproximadamente 2 x 4 cm.), con bordes poco definidos que representa una unificación de áreas claras previamente diferenciadas. Las enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son la neumoconiosis del minero (NCM) etapa II, silicotuberculosis, tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas.

    Neumoconiosis del minero - etapa II

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  • Neumoconiosis complicada del minero - ilustración

    Esta imagen muestra la neumoconiosis complicada del minero. A ambos lados del pulmón hay áreas difusas, pequeñas (de 3 a 5 mm.) y claras. Hay áreas claras grandes junto a los bordes poco definidos en la parte superior de ambos pulmones. Las enfermedades que pueden explicar estos hallazgos en una radiografía son la neumoconiosis complicada del minero (NCM), silicotuberculosis, tuberculosis diseminada, cáncer metastásico de pulmón y otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas.

    Neumoconiosis complicada del minero

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  • Sistema respiratorio - ilustración

    El aire se inhala a través de los conductos nasales y viaja a través de la tráquea y los bronquios hasta los pulmones.

    Sistema respiratorio

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Los conceptos básicos

 

Cuidados personales

 

Qué detecta esta prueba Enfermedad pulmonar intersticial

 

Actualizado: 11/25/2023

Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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