Enfermedad pulmonar intersticial
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La enfermedad pulmonar instersticial (EPI) es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.
Causas
Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.
El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se inflama, se vuelve rígido o cicatrizado, y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.
La EPI puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.
La fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.
Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la EPI que incluyen:
- Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
Artritis reumatoidea
La artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad que lleva a la inflamación de las articulaciones y tejidos circundantes. Es una enfermedad prolongada...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoSarcoidosis
Es una enfermedad en la cual se produce una inflamación en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos....
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoEsclerodermia
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido fibroso en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren la...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, como ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis por hipersensibilidad).
Neumonitis por hipersensibilidad
Es la inflamación de los pulmones debido a la inhalación de polvo, hongos, moho y otras sustancias.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Medicamentos (como nitrofurantoína, sulfamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept y otros medicamentos quimioterapéuticos).
- Radioterapia al tórax.
Radioterapia
La radioterapia utiliza radiación de alta potencia (como rayos X o rayos gamma), partículas o semillas radiactivas para destruir las células canceríg...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Trabajar con o cerca de asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (denominada enfermedad pulmonar ocupacional).
- Infección y recuperación parcial de enfermedades como el COVID-19.
El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la EPI y puede también llevar a que esta sea más grave.
Síntomas
La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la EPI. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:
Dificultad respiratoria
La dificultad para respirar puede involucrar: Respiración difícil Respiración incómodaSentirse como si no estuviera recibiendo suficiente aire...
- Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y solo se note al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades.
- Con el tiempo, puede ocurrir con actividades menos extenuantes, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.
La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.
Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.
Las personas con EPI más avanzada pueden tener:
- Agrandamiento anormal y curvatura de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos).
Dedos hipocráticos
Son cambios en las áreas por debajo y alrededor de las uñas de los dedos de las manos y los pies que ocurren en algunos trastornos. Las uñas también...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Color azul de labios, piel o uñas de los dedos de las manos debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis).
Cianosis)
La coloración azulada de la piel o de la membrana mucosa que generalmente se debe a la falta de oxígeno en la sangre. El término médico de esta afec...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Síntomas de otras enfermedades como artritis o dificultad para tragar (esclerodermia), asociados con la EPI.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar su tórax con un estetoscopio.
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Exámenes de sangre para buscar enfermedades autoinmunitarias
- Broncoscopia con o sin biopsia
Broncoscopia
Es un examen para visualizar las vías aéreas y diagnosticar enfermedad pulmonar. Este examen se puede utilizar igualmente durante el tratamiento de ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoBiopsia
Es la extracción o extirpación de una pequeña porción de tejido para examinarla luego en el laboratorio.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Radiografía de tórax
Radiografía de tórax
Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias, las costillas y el diafragma.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Tomografía computarizada de alta resolución del tórax
Tomografía computarizada
Una tomografía computarizada (TC) es un método de diagnóstico por imágenes que utiliza rayos X para crear imágenes transversales del cuerpo. Algunos ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Resonancia magnética del tórax
Resonancia magnética del tórax
Es un examen de diagnóstico por imágenes que utiliza potentes campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del pecho (zona torácica). No e...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Ecocardiografía
- Biopsia de pulmón abierta
Biopsia de pulmón
Es un método para extraer un fragmento de tejido pulmonar para su análisis. Si se hace a través de la pared del tórax, se denomina biopsia pulmonar ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Medición del nivel de oxígeno en la sangre en reposo o al estar activo
- Gasometría en sangre
Gasometría en sangre
Es una medición de la cantidad de oxígeno y de dióxido de carbono presente en la sangre. Este examen también determina la acidez (pH) de la sangre....
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Pruebas de la función pulmonar
Pruebas de la función pulmonar
Son un grupo de exámenes que miden qué tan bien están funcionando los pulmones.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Prueba de la caminata de seis minutos (verifica cuán lejos puede usted caminar en 6 minutos y cuántas veces tiene que detenerse para recuperar el aliento)
A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de enfermedades pulmonares. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, pulido con arena y trabajar en un barco.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa y la duración de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI o ciertas otras enfermedades autoinmunes, pirfenidona y nintedanib son dos medicamentos que se pueden utilizar para evitar que la enfermedad empeore. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.
- Si usted fuma, pregúntele a su proveedor acerca de cómo dejar de fumar.
- Las personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre recibirán oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudará a alistar el oxígeno. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados del oxígeno.
Oxigenoterapia en el hogar
Debido a su problema médico, es posible que usted necesite usar oxígeno para ayudarlo a respirar. Usted necesitará saber cómo usar y almacenar el ox...
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El oxígeno hace que las cosas se quemen mucho más rápido. Piense en lo que sucede cuando usted sopla el fuego; la llama se agranda. Si va a usar ox...
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La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:
- Diferentes métodos de respiración
- Cómo organizar la casa para ahorrar energía
- Cómo consumir suficientes calorías y nutrientes
- Cómo permanecer activos y fuertes
Algunas personas con EPI avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.
Grupo de apoyo
Fuentes de información sobre la neumopatía
Expectativas (pronóstico)
Las probabilidades de recuperación o de que la EPI empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.
Algunas personas con presentan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar).
Hipertensión pulmonar
Es una presión arterial alta en las arterias de los pulmones. Hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si:
- Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes
- No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse
- Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia
- Se siente soñoliento o confundido
- Tiene fiebre
- Está expectorando moco oscuro
- Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules
Revisado por
Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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