Proteinosis alveolar pulmonar
Mostrar Nombres alternativos
PAP
Proteinosis alveolar
Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar
Lipoproteinosis alveolar - fosfolipidosis
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones, lo que dificulta la respiración. Pulmonar quiere decir relacionado con los pulmones.
Causas
En algunos casos, se desconoce la causa de la PAP. En otros, ocurre con una infección pulmonar o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales, como polvo de sílice o aluminio.
Las personas entre 30 y 50 años de edad son las más afectadas con mayor frecuencia. La PAP se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno puede presentarse desde el nacimiento (congénita).
Síntomas
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dificultad para respirar
- Tos
Tos
La tos es una forma importante de mantener la garganta y las vías respiratorias despejadas. Sin embargo, demasiada tos puede significar que usted ti...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Fatiga
Fatiga
Es una sensación de falta de energía, de agotamiento o de cansancio.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Fiebre, si hay infección en los pulmones
- Color azulado de la piel (cianosis) en casos severos
Cianosis
La coloración azulada de la piel o de la membrana mucosa que generalmente se debe a la falta de oxígeno en la sangre. El término médico de esta afec...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Pérdida de peso
Pérdida de peso
Es una disminución del peso corporal, cuando no se está buscando bajar de peso. Muchas personas aumentan o suben de peso. La pérdida de peso involun...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito
A veces, no hay síntomas.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica escuchará los pulmones con un estetoscopio y podría escuchar crepitaciones (estertores) en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:
- Broncoscopia con lavado salino de los pulmones (lavado)
Broncoscopia
Es un examen para visualizar las vías aéreas y diagnosticar enfermedad pulmonar. Este examen se puede utilizar igualmente durante el tratamiento de ...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Radiografía de tórax
Radiografía de tórax
Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias, las costillas y el diafragma.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Tomografía computarizada del tórax
Tomografía computarizada del tórax
Una TC (tomografía computarizada) del tórax es un método imagenológico que utiliza rayos X para crear imágenes trasversales del tórax y la porción su...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Pruebas de la función pulmonar
Pruebas de la función pulmonar
Son un grupo de exámenes que miden qué tan bien están funcionando los pulmones.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Biopsia de pulmón a cielo abierto (biopsia quirúrgica)
Biopsia de pulmón a cielo abierto
Una biopsia de pulmón a cielo abierto es una cirugía para extraer un pequeño pedazo de tejido pulmonar. Este se examina en búsqueda de cáncer, infec...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito
Tratamiento
El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Alguna gente puede necesitar un trasplante de pulmón. También se recomienda evitar los polvos que podrían haber causado la afección.
Otro tratamiento que se puede utilizar es un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual está ausente en alguna gente que tiene proteinosis alveolar.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas con proteinosis alveolar pulmonar y sus familias en:
- Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- Fundación para PAP (PAP Foundation) -- www.papfoundation.org/
Expectativas (pronóstico)
Algunas personas con PAP entran en remisión. Otras desarrollan una disminución en la función pulmonar (insuficiencia respiratoria) que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón.
Insuficiencia respiratoria
La acidosis respiratoria es una afección que ocurre cuando sus pulmones no pueden eliminar todo el dióxido de carbono producido por su cuerpo. Esto ...
Imagen
Lea el artículo ahora
Marcar el artículo como favorito
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia.
Fecha de revisión:
5/3/2023
Revisado por
Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Referencias
Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 85.
Trapnell BC, Mccarthy C. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 98.
Descargo de responsabilidad
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. No se otorga garantía de ninguna clase, ya sea expresa o implícita, en cuanto a la precisión, confiabilidad, actualidad o exactitud de ninguna de las traducciones hechas por un proveedor de servicios externo de la información aquí contenida en otro idioma. © 1997-
A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
Todos los derechos son reservados.