Enfermedad venooclusiva pulmonar

La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy poco frecuente. Provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

Hipertensión pulmonar

Es una presión arterial alta en las arterias pulmonares. Hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.

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Causas

En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus o el trasplante de médula ósea.

Lupus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo erróneamente ataca el ...

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Trasplante de médula ósea

Es un procedimiento para reemplazar la médula ósea dañada o enferma con células madre de médula ósea sana. La médula ósea es el tejido graso y blando...

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Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:

• Estrechamiento de las venas pulmonares
• Hipertensión arterial pulmonar
• Congestión e hinchazón de los pulmones

Los posibles factores de riesgo de la EVOP incluyen:

• Antecendentes familiares de esta afección
• Fumar
• Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de quimioterapia

  Quimioterapia

  El término quimioterapia se utiliza para referirse a los medicamentos para combatir el cáncer. La quimioterapia se puede utilizar para:Curar el cánc...

  

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• Esclerosis sistémica (trastorno inmunitario de la piel)

  Esclerosis sistémica

  Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido fibroso en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren la...

  

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Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dificultad para respirar

  Dificultad para respirar

  La dificultad para respirar puede involucrar: Respiración difícil Respiración incómodaSentirse como si no estuviera recibiendo suficiente aire...

  

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• Tos seca
• Fatiga por esfuerzo

  Fatiga

  Es una sensación de falta de energía, de agotamiento o de cansancio.

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• Desmayo

  Desmayo

  Es una pérdida breve del conocimiento debido a una disminución del flujo sanguíneo al cerebro. El episodio dura menos de un par de minutos y usted s...

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• Tos con sangre

  Tos con sangre

  Es la expectoración o expulsión de sangre o moco sanguinolento de los pulmones y la garganta (vías respiratorias). Hemoptisis es el término médico pa...

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• Dificultad respiratoria al estar acostado

  Dificultad respiratoria al estar acosta...

  Es una afección anormal en la cual una persona tiene un problema de respiración generalmente cuando está acostada. Debe mantener la cabeza elevada, ...

  

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Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.

El examen puede revelar:

• Aumento de la presión en las venas del cuello
• Hipocratismo digital

  Hipocratismo

  Son cambios en las áreas por debajo y alrededor de las uñas de los dedos de las manos y los pies que ocurren en algunos trastornos. Las uñas también...

  

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• Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis)

  Coloración azulada de la piel

  La coloración azulada de la piel o de la membrana mucosa que generalmente se debe a la falta de oxígeno en la sangre. El término médico de esta afec...

  

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• Hinchazón de las piernas

Su proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Ruidos cardíacos

Un soplo es un ruido silbante, chirriante o áspero que se escucha durante un latido cardíaco. El ruido es ocasionado por un flujo sanguíneo turbulen...

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Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Gasometría arterial

  Gasometría arterial

  Es una medición de la cantidad de oxígeno y de dióxido de carbono presente en la sangre. Este examen también determina la acidez (pH) de la sangre....

  

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• Oximetría de la sangre
• Radiografía de tórax

  Radiografía de tórax

  Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias, las costillas y el diafragma.

  

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• TC torácica

  TC torácica

  Una TC (tomografía computarizada) del tórax es un método imagenológico que utiliza rayos X para crear imágenes trasversales del tórax y la porción su...

  

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• Cateterismo cardíaco

  Cateterismo cardíaco

  Es un procedimiento que consiste en pasar una sonda delgada y flexible (catéter) hasta el lado derecho o izquierdo del corazón. El catéter casi siem...

  

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• Pruebas de la función pulmonar

  Pruebas de la función pulmonar

  Son un grupo de exámenes que miden qué tan bien están funcionando los pulmones.

  

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• Ecocardiografía

  Ecocardiografía

  Es un examen que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Dicha imagen, y la información que produce, son mucho más detalladas que una...

  

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• Biopsia de pulmón

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:

• Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
• Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Un trasplante de pulmón puede ser necesario.

Trasplante de pulmón

Es la cirugía que se realiza para reemplazar uno o ambos pulmones enfermos por pulmones sanos de un donante humano.

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Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:

• Dificultad respiratoria que empeora, incluso de noche (apnea del sueño)

  Dificultad respiratoria

  La dificultad para respirar puede involucrar: Respiración difícil Respiración incómodaSentirse como si no estuviera recibiendo suficiente aire...

  

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  Apnea del sueño

  La apnea obstructiva del sueño (AOS) es un problema que ocurre cuando la respiración se detiene mientras usted está dormido. Esto ocurre porque las ...

  

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• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)

  Cor pulmonale

  Es una afección que causa insuficiencia del lado derecho del corazón. La presión arterial alta prolongada en las arterias pulmonares y en el ventríc...

  

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Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.