Fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NICLa fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.
Causas
Los proveedores de atención médica no conocen qué causa la FPI ni por qué razón algunas personas la desarrollan. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 60 y 70 años de edad. La FPI es más frecuente en hombres que en mujeres.
Síntomas
Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos. Esto lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor torácico (ocasionalmente)
- Tos (por lo general seca)
- No poder estar tan activo como antes
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Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)
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Pruebas y exámenes
Su proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.
En el examen físico se puede encontrar que usted tiene:
- Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones (suena como el Velcro cuando se separa)
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Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada)
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Los exámenes que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen los siguientes:
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Tratamiento
No existe cura conocida para la FPI.
El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:
- Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son dos medicamentos que han sido utilizados para tratar a las personas con FPI. Pueden ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.
- Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre necesitarán apoyo con oxígeno en casa.
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Trasplante pulmonar
Es la cirugía que se realiza para reemplazar uno o ambos pulmones enfermos por pulmones sanos de un donante humano.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoGrupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otros que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.
Para obtener más información y apoyo para personas que padecen FPI y sus familiares visite los siguientes recursos:
- Fundación para la fibrosis pulmonar (Pulmonary Fibrosis Foundation) --www.pulmonaryfibrosis.org/patients-caregivers/medical-and-support-resources/find-a-support-group
- Asociación Estadounidense del Pulmón (American Lung Association) -- www.lung.org/better-breathers
Expectativas (pronóstico)
La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento.
Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el proveedor deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.
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Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente:
- Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar una respiración profunda)
- Necesita inclinarse hacia delante al sentarse para respirar cómodamente
- Dolores de cabeza frecuentes
- Somnolencia o confusión
- Fiebre
- Moco oscuro al expectorar
- Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules
Referencias
National Heart, Lung, and Blood Institute website. Idiopathic pulmonary fibrosis. www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Updated June 26, 2023. Accessed May 14, 2024.
Raghu G, Martinez FJ. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 80.
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. PMID: 35486072 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/.
Ryu JH, Selman M, Lee JS, Colby TV, King TE. Idiopathic pulmonary fibrosis. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 89.
Silhan LL, Danoff SK. Nonpharmacologic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitial Lung Disease. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 5.
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Espirometría - ilustración
La espirometría es un estudio indoloro del volumen y ritmo del flujo de aire dentro de los pulmones. Este procedimiento se utiliza con frecuencia para evaluar la función pulmonar en las personas con enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas tales como asma o fibrosis quística.
Espirometría
ilustración
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Dedos en palillo de tambor - ilustración
Los dedos en palillo de tambor pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre y se pueden observar con la fibrosis quística, la enfermedad cardíaca cianótica congénita y otras enfermedades diversas. En esta condición, las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan extremadamente desde el frente hacia atrás.
Dedos en palillo de tambor
ilustración
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Sistema respiratorio - ilustración
El aire se inhala a través de los conductos nasales y viaja a través de la tráquea y los bronquios hasta los pulmones.
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ilustración
Actualizado: 5/3/2024
Versión en inglés revisada por: Allen J. Blaivas, DO, Division of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, VA New Jersey Health Care System, Clinical Assistant Professor, Rutgers New Jersey Medical School, East Orange, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.