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Fibrosis pulmonar idiopática

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Causas

Los proveedores de atención médica no conocen qué causa la FPI ni por qué razón algunas personas la desarrollan. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 60 y 70 años de edad. La FPI es más frecuente en hombres que en mujeres.

Síntomas

Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos. Esto lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Dolor torácico (ocasionalmente)
  • Tos (por lo general seca)
  • No poder estar tan activo como antes
  • Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)
  • Sensación de desmayo
  • Pérdida de peso de manera gradual

Pruebas y exámenes

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

En el examen físico se puede encontrar que usted tiene: 

  • Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones
  • Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada)
  • Agrandamiento y formación de curvas en las yemas de los dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad avanzada)

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen los siguientes:

Tratamiento

No existe cura conocida para la FPI.

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:

  • Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son dos medicamentos que han sido aprobados para tratar la FPI. Pueden ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.
  • Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre necesitarán apoyo con oxígeno en casa.
  • La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con una menor dificultad respiratoria.

Hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de la familia fuma, ahora es el momento para dejar de hacerlo.

Se puede considerar un trasplante pulmonar para algunas personas con FPI avanzada.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otros que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

Para obtener más información y apoyo para personas que padecen FPI y sus familiares visite los siguientes recursos: 

Expectativas (pronóstico)

La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento. 

Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el proveedor deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la FPI pueden incluir:

  • Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a bajos niveles de oxígeno en la sangre
  • Pulmón colapsado
  • Presión arterial alta en las arterias de los pulmones
  • Insuficiencia respiratoria
  • Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca en el lado derecho)
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente:

  • Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar una respiración profunda)
  • Se inclina hacia delante al sentarse para respirar cómodamente
  • Dolores de cabeza frecuentes
  • Somnolencia o confusión
  • Fiebre
  • Moco oscuro al expectorar
  • Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules    

Referencias

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Idiopathic pulmonary fibrosis. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed January 13, 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nonpharmacologic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitial Lung Disease. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 5.

  • Espirometría - ilustración

    La espirometría es un estudio indoloro del volumen y ritmo del flujo de aire dentro de los pulmones. Este procedimiento se utiliza con frecuencia para evaluar la función pulmonar en las personas con enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas tales como asma o fibrosis quística.

    Espirometría

    ilustración

  • Dedos en palillo de tambor - ilustración

    Los dedos en palillo de tambor pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre y se pueden observar con la fibrosis quística, la enfermedad cardíaca cianótica congénita y otras enfermedades diversas. En esta condición, las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan extremadamente desde el frente hacia atrás.

    Dedos en palillo de tambor

    ilustración

  • Sistema respiratorio - ilustración

    El aire se inhala a través de los conductos nasales y viaja a través de la tráquea y los bronquios hasta los pulmones.

    Sistema respiratorio

    ilustración

    • Espirometría - ilustración

      La espirometría es un estudio indoloro del volumen y ritmo del flujo de aire dentro de los pulmones. Este procedimiento se utiliza con frecuencia para evaluar la función pulmonar en las personas con enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas tales como asma o fibrosis quística.

      Espirometría

      ilustración

    • Dedos en palillo de tambor - ilustración

      Los dedos en palillo de tambor pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre y se pueden observar con la fibrosis quística, la enfermedad cardíaca cianótica congénita y otras enfermedades diversas. En esta condición, las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan extremadamente desde el frente hacia atrás.

      Dedos en palillo de tambor

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    • Sistema respiratorio - ilustración

      El aire se inhala a través de los conductos nasales y viaja a través de la tráquea y los bronquios hasta los pulmones.

      Sistema respiratorio

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    Los conceptos básicos

     

      Cuidados personales

       

      Qué detecta esta prueba Fibrosis pulmonar idiopática

       

        Actualizado: 1/1/2020

        Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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