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Epispadias

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Defecto congénito - epispadias

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Es una anomalía poco frecuente que está presente al nacer. En esta afección la uretra no se desarrolla en un tubo completo. La uretra es el conducto por el cual sale la orina del cuerpo. La orina sale del cuerpo desde un lugar equivocado con epispadias.

Causas

Las causas del epispadias se desconocen. Puede ocurrir debido a que el hueso púbico no se desarrolla apropiadamente.

El epispadias se puede presentar con una anomalía congénita poco frecuente llamada extrofia vesical. En esta anomalía congénita, la vejiga está expuesta a través de la pared del abdomen. El epispadias también se puede presentar con otras anomalías congénitas.

La afección ocurre con más frecuencia en niños que en niñas y casi siempre se diagnostica en el momento del nacimiento o poco después.

Síntomas

Los hombres tienen un pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. La uretra generalmente desemboca en la parte superior o lateral del pene, en lugar de ser en la punta. Sin embargo, la uretra puede abrirse a lo largo de toda la longitud del pene.

Las mujeres tienen un clítoris y labios vaginales anormales. La abertura generalmente está entre el clítoris y los labios, pero puede estar en el área abdominal. Ellas pueden tener problemas para controlar la orina (incontinencia urinaria).

Pruebas y exámenes

Los signos incluyen:

Los exámenes pueden incluir:

  • Examen de sangre de la función renal
  • Pielografía intravenosa (PIV), una radiografía especial de los riñones, la vejiga y los uréteres
  • Resonancia magnética y tomografías computarizadas, dependiendo de la afección
  • Radiografía de la pelvis
  • Ultrasonido del aparato genitourinario

Tratamiento

Las personas que tengan un caso más que leve de epispadias necesitarán cirugía.

El escape de orina (incontinencia) a menudo se puede reparar al mismo tiempo; sin embargo, puede ser necesaria una segunda cirugía, ya sea inmediatamente después de la primera o en el futuro.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía puede ayudar a la persona a controlar el flujo de orina y también arreglará la apariencia de los genitales.

Posibles complicaciones

Algunas personas con esta afección pueden seguir teniendo incontinencia urinaria, incluso después de la cirugía.

Se puede presentar daño al uréter y al riñón al igual que esterilidad.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica en caso de tener preguntas o inquietudes con relación a la apariencia o funcionamiento del aparato genitourinario de su hijo.

Fecha de revisión: 10/15/2023

Revisado por

Kelly L. Stratton, MD, FACS, Associate Professor, Department of Urology, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, OK. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Referencias

Chaudhry R, Cannon GM. Urologic disorders. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Garrison J, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 15.

Elder JS. Anomalies of the bladder. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 556.

Gearhart JP, Di Carlo HN. Exstrophy-epispadias complex. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 31.

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