Atresia biliar

Definición

Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.

Nombres alternativos

Recién nacidos con ictericia - atresia biliar; Ictericia en recién nacidos - atresia biliar; Ductopenia extrahepática; Colangiopatia obliterante progresiva

Causas

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro o fuera del hígado están anormalmente estrechas, bloqueadas o no están. Las vías biliares llevan un líquido digestivo desde el hígado hacia el intestino delgado, para descomponer las grasas y filtrar los deshechos hacia fuera del cuerpo.

La causa de la enfermedad no es clara, puede deberse a:

Afecta más comúnmente a descendientes de personas del Este de Asia y afroamericanos 

Los ductos biliares ayudan a expulsar los deshechos del hígado y llevan las sales que ayudan al intestino delgado a descomponer (digerir) las grasas. 

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula. Esto puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, lo cual puede ser mortal.

Síntomas

Los síntomas normalmente empiezan a presentarse entre 2 a 8 semanas. La ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla lentamente de 2 a 3 semanas después del nacimiento. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes. Después de este tiempo, bajará de peso, se tornará irritable y presentará empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica tomará el historial médico de su hijo y llevará a cabo un examen físico, para detectar si el hígado está agrandado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado. Se hace una derivación de las vías anormales. Esta cirugía tendrá más éxito si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad.

En la mayoría de los casos es posible que también sea necesario un trasplante de hígado antes de cumplir los 20 años.

Expectativas (pronóstico)

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor si su hijo presenta ictericia o si se presentan otros síntomas de atresia biliar.

Referencias

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