Pénfigo vulgar
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El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.
Trastorno autoinmunitario
Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca y destruye tejido corporal sano por error. Hay más de 80 trastornos autoinmu...
Membranas mucosas
Es el tejido húmedo que recubre ciertas partes del interior del cuerpo. Está en:La narizLa bocaLos pulmonesEl tracto digestivoLas vías urinarias y g...
Causas
El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y las membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.
Anticuerpos
Es una proteína producida por el sistema inmunitario del cuerpo cuando detecta sustancias dañinas, llamadas antígenos. Los ejemplos de antígenos aba...
En casos poco frecuentes, el pénfigo vulgar es causado por ciertos medicamentos, que incluyen:
- Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante).
- Medicamentos para la presión arterial denominados IECA.
- Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
El pénfigo es poco común. En la mayoría de los casos se presenta en personas de mediana edad o de edad avanzada.
Síntomas
Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca. Esto va seguido de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:
- Drenan
- Supuran
- Forman costra
- Se pelan o se desprenden fácilmente
Pueden estar localizadas:
- En la boca y debajo de la lengua
- Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras zonas de piel
Pruebas y exámenes
La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.
Signo de Nikolsky
Es un hallazgo cutáneo en el cual las capas superiores de la piel se desprenden de las capas inferiores cuando se frotan.
Una biopsia de piel y pruebas de sangre se practican a menudo para confirmar el diagnóstico.
Biopsia de piel
Es un procedimiento por el que se extrae un pequeño pedazo de piel para examinarse bajo un microscopio. La piel se estudia para buscar afecciones o ...
Tratamiento
Los casos graves de pénfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con PV pueden requerir hospitalización y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.
Quemaduras
Las quemaduras habitualmente ocurren por contacto directo o indirecto con calor, corriente eléctrica, radiación o agentes químicos. Las quemaduras p...
El tratamiento está encaminado a disminuir los síntomas, incluido el dolor. También busca prevenir las complicaciones, especialmente infecciones.
El tratamiento puede involucrar:
- Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones
- Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa si hay úlceras bucales graves
Electrolitos
Los electrólitos son minerales presentes en la sangre y otros líquidos corporales que llevan una carga eléctrica. Los electrólitos afectan cómo funci...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Alimentación con líquidos intravenosos si hay úlceras bucales graves
- Tabletas bucales anestésicas para reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales
- Analgésicos si el alivio del dolor local no es suficiente
Para controlar el pénfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y esta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico incluye:
- Un medicamento antiinflamatorio llamado dapsona
- Corticosteroides
- Medicamentos que contengan oro
- Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab)
Los antibióticos pueden usarse para tratar o prevenir la infección. Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
La plasmaféresis se puede utilizar junto con medicamentos sistémicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza por líquidos intravenosos o plasma donado.
Los tratamientos de úlceras y ampollas incluyen lociones calmantes o desecantes, apósitos húmedos o medidas similares.
Expectativas (pronóstico)
Sin tratamiento, esta afección puede ser mortal. La causa más frecuente de muerte es la infección grave.
Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.
Crónico
Se refiere a algo que continúa durante un período de tiempo prolongado. Una enfermedad crónica generalmente dura mucho tiempo y no desaparece en for...
Posibles complicaciones
Las complicaciones del PV incluyen:
- Infecciones cutáneas secundarias
- Deshidratación grave
- Efectos secundarios de medicamentos
- Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
Sepsis
Es una enfermedad en la cual el cuerpo tiene una respuesta grave e inflamatoria a bacterias u otros microorganismos.
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Cuándo contactar a un profesional médico
Su proveedor de atención médica debe examinar cualquier ampolla inexplicable.
Consulte con su proveedor si ha recibido tratamiento para el PV y presenta cualquiera de los siguientes síntomas:
- Escalofríos
- Fiebre
- Sensación de malestar general
- Dolores articulares
- Dolores musculares
- Nuevas ampollas o úlceras
Revisado por
Elika Hoss, MD, Assistant Professor of Dermatology, Mayo Clinic, Scottsdale, AZ. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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