Trastornos por inmunodeficiencia
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Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.
Respuesta inmunitaria
Es la forma como el cuerpo reconoce y se defiende a sí mismo contra bacterias, virus y sustancias que parecen extrañas y dañinas.
Causas
El sistema inmunitario está compuesto por el tejido linfoide del organismo, lo cual incluye:
- La médula ósea
- Los ganglios linfáticos
- Partes del bazo y del tubo digestivo
- El timo
- Las amígdalas
Hay proteínas y células en la sangre que también son parte del sistema inmunitario.
El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos incluyen bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.
Antígenos
Es cualquier sustancia que provoca que el sistema inmunitario produzca anticuerpos contra sí mismo. Esto significa que su sistema inmunitario no rec...
Toxinas
Son sustancias creadas por plantas y animales que son venenosas (tóxicas) para los seres humanos. Las toxinas también que son útiles en pequeñas dos...
Cancerígenas
Es el crecimiento descontrolado de células anormales en el cuerpo. Las células cancerosas también se denominan células malignas.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoTranscripción del video
Respuesta inmunológica - Animación
El sistema inmunológico está compuesto de glóbulos blancos especializados llamados linfocitos, los que se adaptan para combatir invasores externos específicos. Estas células se dividen en dos grupos en la médula ósea. De la médula ósea, un grupo de linfocitos se desplaza hacia una glándula llamada timo y se convierten en linfocitos T o células T. En el timo, las células T maduran bajo la influencia de varias hormonas. Las células T maduran y se convierten en varios tipos distintos: linfocitos T colaboradores o cooperadores, linfocitos T citotóxicos o matadores y linfocitos supresores. Ya maduros, los linfocitos tipo T están listos para trabajar de manera conjunta y atacar directamente a los invasores externos en un proceso que los médicos llaman inmunidad mediada por células. Este tipo de inmunidad puede hacerse deficiente en personas con VIH, el virus que causa el SIDA, porque el VIH ataca y destruye los linfocitos T colaboradores o cooperadores. El otro grupo, las células o linfocitos B, maduran y se desarrollan dentro de la misma médula ósea. En ese proceso, éstos adquieren la capacidad de reconocer tipos específicos de invasores externos. De la médula ósea, las células B pasan, por medio de los fluidos corporales, a los nódulos linfáticos, el bazo y la sangre. Como la palabra latina para los fluidos corporales era humores, todavía decimos que los linfocitos B brindan inmunidad humoral, porque éstos circulan en nuestros fluidos en busca de invasores foráneos específicos para destruirlos.
Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos, que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis. Durante este proceso, algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas. Las proteínas llamadas complemento ayudan en este proceso. El sistema inmunitario también activa las células conocidas como células T, que interactúan con las llamadas células B.
Anticuerpos
Es una proteína producida por el sistema inmunitario del cuerpo cuando detecta sustancias dañinas, llamadas antígenos. Los ejemplos de antígenos aba...
Transcripción del video
Fagocitosis - Animación
Las células azules de forma irregular son los macrófagos, una de las dos clases de fagocitos. Los macrófagos son células barredoras que pueden ingerir tejidos muertos y células extrañas. Los macrófagos forman tentáculos llamados seudópodos para rodearlos. Una vez dentro del macrófago, el invasor es bloqueado, digerido y finalmente destruido por una bolsa de químicos digestivos o enzimas.
Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Casi siempre, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan de manera normal o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.
Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B incluyen:
- Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a infecciones respiratorias y gastrointestinales
Respiratorias
Las palabras ''respiratorio'' y ''respiración'' se refieren a los pulmones y al hecho de respirar.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal
Agammaglobulinemia
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario), en el cual una persona tiene niveles muy bajos de proteínas protectoras del sistema...
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Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras). La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B. Puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.
Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan el sistema inmunitario. Los ejemplos incluyen:
- Corticosteroides
- Fármacos utilizados para tratar problemas como la artritis reumatoide, enfermedad de intestino irritable y ciertas afecciones de la piel.
- La quimioterapia que se suministra para tratar el cáncer
La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH/sida y la desnutrición (especialmente si la persona no consume suficiente proteína). Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.
VIH/sida
El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es el virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). Cuando una persona se infecta co...
Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía tienen inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas con diabetes también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.
Esplenectomía
La extirpación del bazo es la cirugía para extraer un bazo dañado o enfermo. Esta cirugía se denomina esplenectomía. El bazo se encuentra en la part...
A medida que usted envejece, el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente. Los tejidos del sistema inmunitario (especialmente los tejidos linfoides como el timo) disminuyen de tamaño, y se presenta una reducción en la actividad y la cantidad de glóbulos blancos.
Las siguientes afecciones y enfermedades pueden hacer que se presente un trastorno por inmunodeficiencia:
- Ataxia-telangiectasia
Ataxia-telangiectasia
Es una enfermedad poco común de la infancia. Afecta al cerebro y otras partes del cuerpo. Ataxia se refiere a movimientos descoordinados, como camin...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Deficiencias del complemento
- Síndrome de DiGeorge
- Hipogammaglobulinemia
- Síndrome de Job
Síndrome de Job
Es una enfermedad genética poco frecuente. Causa problemas con la piel, los senos paranasales, los pulmones, los huesos y los dientes.
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Defectos de la adhesión leucocitaria
- Agammaglobulinemia
- Síndrome de Wiscott-Aldrich
Síntomas
Su proveedor de atención médica podría pensar que usted tiene un trastorno de inmunodeficiencia si tiene:
- Infecciones que regresan o no desaparecen
- Infecciones graves por bacterias u otros microbios que usualmente no causan infección grave
Otros signos incluyen:
- Respuesta deficiente al tratamiento para las infecciones
- Atraso o recuperación incompleta de una enfermedad
- Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o el linfoma no Hodgkin)
- Ciertas infecciones (incluso algunas formas de neumonía o infecciones por hongos recurrentes)
Los síntomas dependen del trastorno. Por ejemplo, aquellos con niveles disminuidos de IgA combinados con niveles bajos de algunas subclases de IgG son más proclives a tener problemas que comprometan los pulmones, los senos paranasales, los oídos, la garganta y el tracto digestivo.
Niveles disminuidos de IgA
La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajo nivel de u...
Pruebas y exámenes
Los exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia pueden incluir:
- Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias secretadas por el sistema inmunitario
- Prueba de VIH
- Niveles de inmunoglobulina en la sangre
- Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
Sangre
Este examen de laboratorio mide los tipos de proteína en la parte líquida (suero) de una muestra de sangre. Este fluido se llama suero.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoOrina
El examen de electroforesis de proteínas en la orina (EFPO) se utiliza para estimar la cantidad de ciertas proteínas en la orina.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Conteo de linfocitos T (derivados del t...
Es un análisis que mide la cantidad de células T en la sangre. Su proveedor de atención médica puede ordenar este examen si usted tiene signos de un...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Conteo de glóbulos blancos
Conteo de glóbulos blancos
Es un examen de sangre que mide la cantidad de glóbulos blancos (GB) en la sangre. Es una parte del conteo sanguíneo completo (CSC)Los GB también se...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección que se desarrolle.
Si usted tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Usted tal vez tenga que evitar el contacto con personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las 2 semanas anteriores.
Si desarrolla una infección, su proveedor le recetará un tratamiento agresivo. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos para prevenir que vuelvan las infecciones.
El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un medicamento que ayuda a que el sistema inmunitario funcione mejor.
Las personas que presentan VIH/sida pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.
Las personas que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunadas 2 semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae. Las personas que no han sido vacunas previamente o no tienen ninguna inmunidad también deben recibir la vacuna MMR y la vacuna contra la varicela. Además, también se recomienda una serie de vacunas DTaP o una vacuna de refuerzo, según sea necesario.
MMR
El siguiente contenido se ha tomado en su totalidad de la Declaración de información de la vacuna (Vaccine Information Statement, VIS) de los CDC sob...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoVaricela
Todo el siguiente contenido se ha tomado en su totalidad de la Declaración de información de la vacuna (Vaccine Information Statement, VIS) de los CD...
DTaP
Todo el siguiente contenido se ha tomado en su totalidad de la Declaración de información de la vacuna (Vaccine Information Statement, VIS) de los Ce...
Las personas que se someterán a quimioterapia para tratar el cáncer deben recibir vacunas inactivadas 2 semanas antes de empezar con la terapia. Y 4 vacunas vivas antes de empezar con la terapia.
Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.
Trasplante de médula ósea
Es un procedimiento para reemplazar la médula ósea dañada o enferma con células madre de médula ósea sana. La médula ósea es el tejido graso y blando...
La inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar algunas veces para prevenir una enfermedad después de la exposición a bacterias u otros virus.
Las personas con niveles bajos o ausencia de ciertas inmunoglobulinas pueden recibir ayuda con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se administra a través de la vena.
Expectativas (pronóstico)
Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos con frecuencia desaparece una vez que se suspende el medicamento.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de los trastornos por inmunodeficiencia pueden incluir:
- Enfermedad frecuente o persistente
- Aumento del riesgo de ciertos cánceres o tumores
- Aumento del riesgo de infección
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor de inmediato si está recibiendo quimioterapia o corticoesteroides y presenta:
- Fiebre de 100.5ºF (38ºC) o mayor
- Tos con dificultad para respirar
- Dolor de estómago
- Otros síntomas nuevos
Vaya a la sala de emergencias o llame al 911 o al número local de emergencias si presenta rigidez en el cuello y dolor de cabeza con fiebre.
Póngase en contacto con su proveedor si presenta infecciones por cándida o candidiasis oral recurrentes.
Candidiasis
Es una infección por hongos levaduriformes de la lengua y el revestimiento de la boca.
Prevención
No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.
Practicar el sexo seguro y el hecho de evitar compartir fluidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección por VIH/sida. Pregúntele a su proveedor si un medicamento llamado Truvada para prevenir la infección por VIH es adecuado para usted.
Practicar el sexo seguro
Las relaciones sexuales con precaución (sexo seguro) significa tomar medidas antes y durante las relaciones sexuales que puedan impedir que usted con...
La buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.
Revisado por
Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Primary and acquired immunodeficiencies. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellular and Molecular Immunology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 21.
Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Recommended vaccinations for asplenic and hyposplenic adult patients. Hum Vaccin Immunother. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.
Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 236.
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