La neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN) es una enfermedad en la cual una o más glándulas endócrinas son hiperactivas o forman un tumor. Pasa de padres a hijos (hereditaria).

Las glándulas endócrinas más comúnmente involucradas incluyen:

• Páncreas
• Paratiroides
• Hipófisis

Causas

La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:

• Dolor abdominal

  Dolor abdominal

  Es el dolor que se siente en el área entre el pecho y la ingle, a menudo denominada región estomacal o vientre.

  

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• Sensación de distensión después de las comidas
• Ardor, dolor o sensación de hambre en la parte superior del abdomen o en la parte baja del tórax que se alivia con antiácidos, leche o comida

  Hambre

  Significa tener un deseo excesivo por alimento.

  

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• Disminución del interés sexual
• Fatiga

  Fatiga

  Es una sensación de falta de energía, de agotamiento o de cansancio.

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• Dolor de cabeza
• Ausencia de la menstruación (en las mujeres)
• Inapetencia

  Inapetencia

  Es una situación que se da cuando se reduce el deseo de comer. El término médico para la disminución del apetito es anorexia.

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• Pérdida del vello facial o corporal (en los hombres)
• Cambios mentales o confusión

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  Dolor muscular

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• Náuseas y vómitos
• Sensibilidad al frío

  Sensibilidad al frío

  Es una sensibilidad anormal a un ambiente frío o a las temperaturas frías.

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• Pérdida involuntaria de peso
• Problemas de visión
• Debilidad

  Debilidad

  Es la reducción de la fuerza en uno o más músculos.

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Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Se pueden hacer los siguientes exámenes:

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  Nivel de cortisol en la sangre

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  Glucemia en ayunas

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• Examen de insulina
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Tratamiento

La cirugía para extirpar la glándula afectada a menudo es la opción de tratamiento elegida. También se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que secretan la hormona prolactina.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, por lo que en la mayoría de los casos no se realiza primero una extirpación total.

Hay medicamentos disponibles para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores (gastrinomas) y para disminuir el riesgo de úlceras.

La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando éstas no producen hormonas suficientes.

Expectativas (pronóstico)

Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente no son cancerosos (benignos), pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.

Benignos

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Posibles complicaciones

Los tumores pueden seguir reapareciendo. Los síntomas y las complicaciones dependen de cuáles glándulas están comprometidas. Los chequeos regulares por parte del médico son esenciales.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.

Prevención

Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.

Descargo de responsabilidad