Cirrosis biliar primaria
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Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar.
Bilis
Es un líquido que es producido y secretado por el hígado y almacenado en la vesícula biliar. La bilis ayuda a la digestión y ayuda a las enzimas en s...
Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. Estos cambios pueden conducir a la cicatrización del hígado llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar. La cirrosis avanzada puede provocar insuficiencia hepática.
Causas
Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la colangitis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:
Trastornos autoinmunitarios
Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca y destruye tejido corporal sano por error. Hay más de 80 trastornos autoinmu...
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Celiaquía
La enfermedad celíaca es una afección autoinmune que daña al revestimiento del intestino delgado. Este daño proviene de una reacción a la ingestión ...
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Fenómeno de Raynaud
Es una afección por la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares. Estos bloquean el flujo sanguíneo a las zonas...
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La enfermedad afecta más a menudo a mujeres de mediana edad.
Síntomas
Más de la mitad de las personas no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:
- Náusea y dolor abdominal
- Fatiga y pérdida de energía
- Depósitos de grasa debajo de la piel
- Deposiciones grasosas
- Picazón
- Poco apetito y pérdida de peso
A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:
- Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
- Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (ictericia)
- Enrojecimiento de las palmas de las manos
- En hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas
- Fácil aparición de moretones y sangrado anormal, a menudo de las venas hinchadas en el tracto digestivo
- Confusión o problemas para pensar
- Heces pálidas o de color arcilla
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.
Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:
- Examen de albúmina en la sangre
- Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
Pruebas de la función hepática
Las pruebas o exámenes comunes que se utilizan para evaluar qué tan bien está funcionando el hígado. Los examenes incluyen:AlbúminaAlfa-1 antitripsi...
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TP
El tiempo de protombina (TP) es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse. Mide la fun...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre
Otros exámenes que pueden ayudar a medir cuán grave puede ser la enfermedad hepática incluyen:
- Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
- Biopsia del hígado
Biopsia del hígado
Una biopsia del hígado es un examen en donde se toma una muestra de tejido de este órgano para su análisis.
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)
Anticuerpos mitocondriales
Los anticuerpos antimitocondriales (AAM) son sustancias (anticuerpos) que se forman contra las mitocondrias. Estas son una parte importante de las c...
ImagenLea el artículo ahora Marcar el artículo como favorito - Tipos especiales de ultrasonido o resonancia magnética que mide la cantidad de tejido cicatrizal (puede ser llamada elastografía)
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas. Un medicamento reciente llamado ácido obeticólico (Ocaliva) también está disponible.
La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.
Huesos blandos y débiles
La osteoporosis es una enfermedad en la cual los huesos se vuelven frágiles y más propensos a romperse (fracturarse).
Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo.
Monitorear y tratar la falla del hígado
La cirrosis es la cicatrización y funcionamiento deficiente del hígado. Es la etapa más avanzada de la enfermedad hepática crónica. Usted estuvo en...
Lea el artículo ahora Marcar el artículo como favoritoEl trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.
Trasplante de hígado
Es la cirugía que se realiza para reemplazar un hígado enfermo por un hígado sano.
Expectativas (pronóstico)
El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de las personas morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de las personas que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.
Posibles complicaciones
La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:
-
Sangrado
- Daño al cerebro (encefalopatía)
Encefalopatía
La pérdida de la función cerebral ocurre cuando el hígado ya no es capaz de eliminar las toxinas de la sangre. Esto se conoce como encefalopatía hep...
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Electrolítico
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Involucra problemas con la habilidad del cuerpo para asimilar (absorber) los nutrientes provenientes de los alimentos.
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Es una afección que se presenta cuando su cuerpo no recibe los nutrientes suficientes.
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- Riesgo elevado de cáncer de hígado
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta:
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Sangre en las heces
Las heces negras o alquitranosas con un olor fétido son una señal de un problema en el tracto digestivo superior. Con frecuencia indica que existe u...
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Revisado por
Michael M. Phillips, MD, Emeritus Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.
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